[科普中國(guó)]-是什么讓她們變成了“白雪公主”？你了解白化病嗎

白化病患者被稱為“月亮的孩子”，有些人還會(huì)將其稱為“白雪公主”。在現(xiàn)實(shí)生活中，由于具有獨(dú)特的外表，他們往往會(huì)比正常人更加膽怯和自卑。但事實(shí)上，他們只不過是皮膚更白一點(diǎn)、對(duì)光更敏感一些，同樣也需要我們的友誼和關(guān)懷。那么，究竟是什么讓她們變成了“白雪公主”？白化病到底是什么呢？

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2017年4月29日上午，在第十三屆中國(guó)國(guó)際動(dòng)漫節(jié)動(dòng)漫彩車狂歡巡游活動(dòng)中，“七個(gè)小矮人”卡通人偶簇?fù)碇鞍籽┕鳌睔g快走來。（李忠/人民圖片）

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白化病到底是什么？

白化病屬于家族遺傳性疾病，與黑色素息息相關(guān)。人體內(nèi)有一類叫做黑色素的細(xì)胞，這類細(xì)胞可以影響頭發(fā)、眼睛和皮膚的顏色。黑色素細(xì)胞內(nèi)有黑素小體，它含有酪氨酸酶，能夠?qū)⒗野彼徂D(zhuǎn)化成黑色素。而對(duì)于白化病患者來說，其體內(nèi)控制酪氨酸酶的基因出現(xiàn)遺傳突變，導(dǎo)致

酪氨酸無法轉(zhuǎn)化成黑色素，進(jìn)而干擾了色素的產(chǎn)生或者抑制了色素的分配，造成眼、皮膚、粘膜等白化。其中眼皮膚型白化病是白化病中最常見的類型。

白化病有哪些危害？

一般來說，白化病患者會(huì)擁有細(xì)絲狀、淡黃色或白色的頭發(fā)，雪白色的皮膚，紅色的瞳孔，略顯蒼白的藍(lán)粉色虹膜（眼睛內(nèi)環(huán)繞瞳孔的有色部分）。白化病的主要危害是損害視力，所以很多白化病患者會(huì)出現(xiàn)畏光、流淚、散光以及眼球震顫等癥狀，不少白化病患者還會(huì)失明。同時(shí)，

白化病患者的皮膚

因?yàn)?/p>

缺乏色素，所以對(duì)紫外線比較敏感，容易患上皮膚癌。此外，大多數(shù)

白化病患者的智力、體力發(fā)育較差，一些病情嚴(yán)重的白化病患者還可能出現(xiàn)出血、神經(jīng)損害、結(jié)腸炎、肺纖維化等癥狀。

如何防治白化??？

白化病是一種遺傳性疾病，而且目前尚無針對(duì)這種疾病的特效治療藥物，所以需要對(duì)其進(jìn)行早期干預(yù)，比如

白化病患者切忌近親結(jié)婚；如果父母一方患有白化病，在孩子出生前可以根據(jù)專業(yè)醫(yī)生的建議接受基因診斷等。此外，對(duì)于白化病患者來說，在日常生活中應(yīng)該盡量防止

紫外輻射對(duì)眼睛以及皮膚造成損害，而且要保持積極樂觀的心態(tài)，因?yàn)檫@種疾病雖然無法治愈，但卻可以通過治療控制病情，比如

一些助視鏡或手術(shù)治療可以改善部分視力。需要注意的是，如果

病變累及到面部或肢體遠(yuǎn)端，應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院接受治療。

作者：上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院寶山分院血液科主治醫(yī)師夏樂敏

本文由上海市科普作家協(xié)會(huì)醫(yī)療健康專委會(huì)主任委員王韜進(jìn)行科學(xué)性把關(guān)。

“達(dá)醫(yī)曉護(hù)”供稿