[科普中國(guó)]-錐體外系疾病

錐體外系是指錐體束以外的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)徑路，包括額葉、丘腦、蒼白球、紋狀體、黑質(zhì)、紅核、丘腦底核、腦橋核、前庭核、下橄欖核、小腦與腦干的某些網(wǎng)狀核等以及它們的聯(lián)絡(luò)纖維。錐體外系疾病是指一組以大腦基底節(jié)為主的錐體外系病理改變引致的獨(dú)特的運(yùn)動(dòng)疾患。

主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙、肌力、感覺(jué)及小腦不受影響。

病因及常見(jiàn)疾病常見(jiàn)的錐體外系疾?。?/p>

1.帕金森病及帕金森綜合征：帕金森綜合征是由多種病因引起的一個(gè)常見(jiàn)的錐體外系綜合征，它的臨床特點(diǎn)是具備下列四大主癥中二項(xiàng)以上：(l)靜止性震顫；(2)肌僵直；(3)運(yùn)動(dòng)減少或緩慢，(4)姿勢(shì)反射消失。

2.舞蹈?。阂攒|干、四肢的急速、短暫、劇烈、不規(guī)則、無(wú)節(jié)律的不自主運(yùn)動(dòng)為主征；亦包括較緩慢的舞蹈-手足徐動(dòng)癥。主要有：呈顯性常染色體遺傳的慢性進(jìn)行性大腦、基底節(jié)變性經(jīng)過(guò)的Huntington舞蹈病，舞蹈樣運(yùn)動(dòng)-棘紅細(xì)胞增多癥；感染或感染后引起的感染性舞蹈病(小舞蹈病)，其中大部分為風(fēng)濕性舞蹈病，吩噻啼類、雙羥苯丙氨酸、呱啶呱嗪基嘧啶或嗅隱亭引起的藥物誘導(dǎo)險(xiǎn)舞蹈??；銅代謝障礙引起的肝豆?fàn)詈俗冃晕璧感?；腦血管損害如大腦梗塞或出血、彌漫性紅斑狼瘡或紫癜的局灶性損害等。

3.肌張力障礙：是以頸、軀干、四肢近端為主的部分或全身肌肉緩慢、持續(xù)、強(qiáng)烈、不規(guī)則地扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)，造成一種難以模仿的異常姿勢(shì)，根據(jù)疾病的發(fā)展程度，分為肌張力障礙運(yùn)動(dòng)、肌張力障礙姿勢(shì)及扭轉(zhuǎn)痙攣三個(gè)時(shí)期。按病因分類可分為：(1)原發(fā)性肌張力障礙(畸形性肌張力障礙)：病因不明，部分屬常染色體顯性或隱性遺傳，但大部分為散發(fā)性。（2）繼發(fā)性肌張力障礙：包括由核黃疸或吩噻類、雙羥苯丙氨酸等藥物引起的中毒性或藥物誘導(dǎo)性肌張力障礙；大腦梗塞、出血引起的血管性肌張力障礙，產(chǎn)傷引起的外傷性肌張力障礙或肝豆?fàn)詈俗冃砸鸬拇x性肌張丈障礙。(3)局限型或異型如痙攣性斜頸、書寫痙攣等。

4.其他錐體必系疾?。撼Ｒ?jiàn)的有特發(fā)性震顫(家族性或散發(fā)型)，多發(fā)性抽動(dòng)癥、顫搐等。

鑒別診斷肌張力障礙是由于控制運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性的腦深部基底節(jié)區(qū)為主的錐體外系功能異常引起，可因遺傳因素所致，也可因腦部結(jié)構(gòu)性病損或有害外界因素(如藥物性、化學(xué)性、代謝性、感染性等)引起；癥狀累及身體部位包括四肢、軀干、面頜、頸部，甚至發(fā)聲結(jié)構(gòu)等，根據(jù)受累范圍可分為局灶性(受累部位限于身體一個(gè)區(qū)域)、節(jié)段性(累及身體臨近的2以上部位)，以及全身性、偏身性或多灶性(累及身體2個(gè)以上遠(yuǎn)隔的部位)。

在許多神經(jīng)變性、遺傳性、中毒或代謝性異常疾患以及基底節(jié)結(jié)構(gòu)性疾患中，臨床表現(xiàn)可同時(shí)有帕金森綜合征和肌張力障礙，既可成為獨(dú)特疾病實(shí)體的臨床表現(xiàn)譜，也可作為帕金森綜合征的治療并發(fā)癥表現(xiàn)，成為帕金森綜合征進(jìn)展或治療困惑標(biāo)志。

治療原則左旋多巴治療帕金森(PD)產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的病理生理機(jī)制主要是多巴胺受體異常的脈沖性刺激。正常情況下，黑質(zhì)致密部的多巴胺能神經(jīng)元存在持續(xù)性低頻放電，這種放電不受運(yùn)動(dòng)影響。生理情況下雖有參與反饋時(shí)的高頻放電短時(shí)脈沖，但依靠正常的再攝取系統(tǒng)能保持突觸間隙相對(duì)穩(wěn)定的多巴胺水平。在PD患者中，由于多巴胺能神經(jīng)元的進(jìn)行性減少，導(dǎo)致紋狀體多巴胺水平更多地依賴于從外周攝取利用的左旋多巴。由于左旋多巴的血漿半衰期較短，不能對(duì)多巴胺受體產(chǎn)生持續(xù)性生理方式的刺激，使多巴胺受體就暴露在波動(dòng)性多巴胺刺激之下最終產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥。

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

薛國(guó)芳 - 副主任醫(yī)師 - 山西醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科