[科普中國]-胃間質瘤

“胃腸道間質瘤(GISTs)”于1983年被首次提出，指原發(fā)于胃腸道、大網(wǎng)膜和腸系膜的c-KIT(CD117，干細胞因子受體)染色陽性的梭形細胞或上皮樣細胞的一組間葉源性腫瘤。間質瘤最常發(fā)生在胃，發(fā)病率為60%～70%，為胃間質瘤。大體病理表現(xiàn)為腫瘤直徑2～20cm不等，境界清楚質硬腫塊，切面呈灰白色或紅棕色，囊性或實性，也可伴有壞死及黏液變性。臨床表現(xiàn)：男女之比為2∶1，中老年人中多見。常見臨床癥狀有惡心、嘔吐、上腹痛、貧血、腫塊與上胃腸道出血等。間質瘤是一種交界性腫瘤，一般分為低度惡性和高度惡性。

病因及常見疾病GIST是消化道最常見的間葉源性腫瘤，可以發(fā)生在胃、小腸、食管、結直腸以及腸系膜、肝等部位免疫學以DOG1、CDll7、CD34陽性為主，c-kit或PDGFRA基因功能獲得性突變是重要的分子特征。

鑒別診斷胃腸道間質瘤其臨床表現(xiàn)多樣，其大小也存在較大差異。因其非特異的臨床表現(xiàn)，給胃腸道間質瘤的診斷帶來困難。胃間質瘤的發(fā)現(xiàn)可能因消化道癥狀經(jīng)內(nèi)鏡檢出，但其診斷與分期基本依靠CT檢查。GIST影像學表現(xiàn)多樣，主要影像學診斷要點包括腫瘤與腸壁的關系，即生產(chǎn)方式，強化特點及其他圖像特征，比如鈣化、壞死等。GIST生長方式包括腔外型、腔內(nèi)型、內(nèi)生型及混合型。較大腫瘤其內(nèi)可伴壞死、液化，強化方式以明顯不均勻強化居多。不同的生長方式，導致腫瘤與周圍組織關系不同，尤其是外生性、混合型病變，極易導致影像學誤診。

檢查CT表現(xiàn)：

1、胃間質瘤發(fā)生于胃體或胃底多見，胃竇少見。

2、腫瘤好發(fā)于胃壁肌層的兩端，多沿胃壁的垂直方向生長，腫瘤具有瘤體大但較局限的生長特點，腫瘤多呈向腔內(nèi)、腔外、腔內(nèi)外生長圓形或類圓形軟組織腫塊，表面可伴有潰瘍形成。

3、腫瘤血供豐富，漸進性強化(均勻或不均勻)是胃間質瘤的主要強化方式。

4、低度惡性胃間質瘤：一般直徑多小于5cm，形態(tài)較規(guī)則，密度均勻，偶見點狀鈣化，與周圍器官或組織分界較清，或輕度占位效應，極少侵犯臨近器官或組織。

5、惡性間質瘤：直徑多大于5cm，腔內(nèi)外生長、形態(tài)欠規(guī)則，腫塊密度多不均勻，常伴有出血、壞死、囊變，與周圍器官或組織分界欠清晰。分隔狀強化的胃間質瘤多為惡性且預后較差，多發(fā)性胃間質瘤預后較差。

6、很少發(fā)生淋巴結轉移，以血行轉移為主，并有一定的種植轉移概率。

治療原則擇期行手術切除腫瘤治療，手術方式主要采用胃楔形切除術。該手術方式適用于腫瘤位于胃底、胃體部位，且腫瘤突出于漿膜，腫瘤直徑在1.0cm～3.0cm。

本詞條內(nèi)容貢獻者為:

宋翔 - 副主任醫(yī)師 - 山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院 腫瘤