[科普中國(guó)]-生精小管

生精小管是位于睪丸小葉內(nèi)的彎曲細(xì)長(zhǎng)管道，管壁為特殊的復(fù)層上皮——生精上皮，構(gòu)成生精上皮的細(xì)胞有兩種，即支持細(xì)胞和生精細(xì)胞。支持細(xì)胞呈長(zhǎng)錐體形，單層排列；生精細(xì)胞有規(guī)律地排列于支持細(xì)胞之間或頂部。生精小管基膜較厚，外面環(huán)繞由膠原纖維和梭形細(xì)胞構(gòu)成的界膜，生精小管是產(chǎn)生精子的場(chǎng)所。

形態(tài)學(xué)變化：（一）生精小管平均面積變化：

從胚胎睪丸形成到青春期前，隨睪丸逐漸發(fā)育增大，睪丸間質(zhì)增多，但生精小管面積無(wú)明顯增大；自青春期生精小管面積迅速增大，25歲左右達(dá)到峰值，45歲左右生精小管平均面積緩慢減少，55歲以后顯著減少。

（二）生精小管管腔面積變化：

從胚胎睪丸形成到青春期前，生精小管幾乎無(wú)管腔；青春期管腔開(kāi)始出現(xiàn)并迅速增大，20歲左右達(dá)到峰值；于45歲左右管腔面積緩慢減少，55歲以后顯著減少。

（三）生精小管的組織學(xué)結(jié)構(gòu)變化：

從胚胎睪丸形成到青春期前，生精小管上皮由精原細(xì)胞和支持細(xì)胞組成，生精小管無(wú)管腔，但隨睪丸發(fā)育增大，睪丸間質(zhì)增多，生精小管上皮和基膜間漸出現(xiàn)明顯的間隙；青春期開(kāi)始，生精小管上皮發(fā)育，生精細(xì)胞層數(shù)增加，管壁各級(jí)生精細(xì)胞典型，腔面可見(jiàn)精子；55～65歲，睪丸纖維化明顯，隨年齡增長(zhǎng)，生精小管皺縮，生精上皮細(xì)胞數(shù)量漸減少，基膜增厚，生精上皮排列紊亂。

臨床疾?。荷」馨l(fā)育不全，又稱(chēng)克氏綜合征（Klinefelter'ssyndrome）、男性乳房發(fā)育-精子生成缺乏綜合征、Reifentein-Albright二氏綜合征、先天性生精不能癥、先天性睪丸發(fā)育不全綜合征、原發(fā)性小睪丸癥、曲細(xì)精管纖維化綜合征。Klinefelter綜合征患者出生時(shí)為男性表型，在兒童期多無(wú)異常，往往于青春期或成年后發(fā)病。Klinefelter綜合征是引起男性性功能障礙及不育最常見(jiàn)的疾病，其男嬰發(fā)生率為1：600~1：1000。

（一）發(fā)病機(jī)制：

Klinefelter綜合征患者典型的核型為47，XXY，亦可有嵌合，部分患者染色體核型為48，XXXY。多余的X染色體多是母源性染色體不分離所導(dǎo)致，也可是父源性X染色體與Y染色體不能重組，性染色體不能分離所致。由于多余的X染色體可能削弱了Y染色體對(duì)男性的決定作用的影響，睪丸發(fā)育不良，導(dǎo)致生精細(xì)胞發(fā)育障礙，曲細(xì)精管上皮細(xì)胞變性，精子生成障礙，并隨著X染色體數(shù)目增多，趨于嚴(yán)重。

（二）臨床表現(xiàn)：

患者表現(xiàn)為小睪丸，男性第二性征發(fā)育差，身材瘦高，四肢長(zhǎng)，50%呈女性型骨盆，腋毛及陰毛稀疏或缺如，陰毛可呈女性型分布，25%患者乳房發(fā)育呈女性型?；颊叩牟G丸小而硬（很少超過(guò)2cm×1.5cm×1.5cm），多位于陰囊內(nèi)，陰莖正?；蚨绦　；颊咝杂拖?，可射精但無(wú)生育能力，壽命正常。

實(shí)驗(yàn)室檢查：尿17-羥和17-酮正?；蚱停谎獫{睪酮水平低下，對(duì)HCG試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)，F(xiàn)SH濃度升高；無(wú)精、少精（偶見(jiàn)短尾、無(wú)尾、小頭等畸形的精子）；睪丸活檢可見(jiàn)曲細(xì)精管纖維化和透明樣變，管腔閉塞，多無(wú)精子發(fā)生，間質(zhì)細(xì)胞增生或聚集成團(tuán)，且功能低下。染色體核型檢查異常。

（三）治療：

青春期開(kāi)始雄激素補(bǔ)充治療以促進(jìn)男性性器官和第二性征的發(fā)育，但對(duì)生精功能無(wú)幫助。乳房發(fā)育呈女性者，可手術(shù)矯形。

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

何玉潔 - 副主任醫(yī)師 - 山西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 生殖科