[科普中國(guó)]-顱內(nèi)膽脂瘤

顱內(nèi)膽脂瘤又稱表皮樣囊腫，是常見(jiàn)的外胚層腫瘤，好發(fā)于橋小腦角區(qū)、鞍上池及第四腦室等，患者多在30～40歲出現(xiàn)無(wú)特征性臨床癥狀。

顱內(nèi)膽脂瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)囊性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的1.5%。根據(jù)其發(fā)病位置可分為硬腦膜內(nèi)和硬腦膜外囊腫，硬腦膜內(nèi)囊腫多位于橋小腦三角池、鞍上或鞍旁、中顱凹以及小腦延髓池，亦可見(jiàn)脈絡(luò)組織，常位于側(cè)腦室顳角，偶見(jiàn)于第四腦室；硬腦膜外囊腫較少見(jiàn)。

病因及常見(jiàn)疾病膽脂瘤起源于顱內(nèi)的胚層上皮細(xì)胞，在胚胎發(fā)育3～5周當(dāng)神經(jīng)管脫離外胚層而閉合時(shí)，這些殘留包埋在顱內(nèi)，成為日后發(fā)生膽脂瘤的病理起源。腫瘤外層為纖維結(jié)締組織包圍，鏡下觀察腫瘤包膜內(nèi)有如死亡的木質(zhì)細(xì)胞，中心部分大部分為細(xì)胞碎屑，常含脂肪、膽固醇結(jié)晶。膽脂瘤一般無(wú)特殊癥狀和體征，首發(fā)癥狀以頭痛為多；因腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程長(zhǎng)者可達(dá)數(shù)十年；腫瘤累及部位較廣泛，亦可出現(xiàn)視力下降、共濟(jì)失調(diào)、偏癱及顱神經(jīng)損害、癲癇發(fā)作，這與腫瘤發(fā)生的部位亦有密切關(guān)系。

顱內(nèi)膽脂瘤，是一種生長(zhǎng)緩慢的先天性腫瘤，生長(zhǎng)特點(diǎn)極具特殊性，腫瘤緩慢擴(kuò)展性生長(zhǎng)，常沿顱底向蛛網(wǎng)膜下腔、腦的裂隙部位擴(kuò)展，只有在生長(zhǎng)較大的時(shí)候才表現(xiàn)出臨床癥狀，多數(shù)沒(méi)有臨床表現(xiàn)的病人腫瘤生長(zhǎng)期常持續(xù)許多年。因此，一旦出現(xiàn)臨床癥狀并經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)，腫瘤已侵及腦溝、腦池和深部的腔隙，造成腦組織的移位，包裹顱神經(jīng)和血管。

鑒別診斷早期的診斷多依賴于頭顱平片、腰穿腦脊液檢查和腦室造影；近年CT和MRI的廣泛應(yīng)用使臨床診斷更加明確。膽脂瘤在CT掃描中均顯示為低密度影像、注射造影劑后影像不增強(qiáng)；少數(shù)非典型者表現(xiàn)為混雜密度陰影，增強(qiáng)掃描后囊壁有強(qiáng)化效應(yīng)或囊壁鈣化斑；膽脂瘤的MRI呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，較腦脊液信號(hào)強(qiáng)度高。

檢查現(xiàn)如今膽脂瘤主要靠影像學(xué)檢查，CT自臨床應(yīng)用以來(lái)，對(duì)于顱內(nèi)膽脂瘤的診斷價(jià)值已得到了肯定，而MRI檢查能多方位成像，且不伴有顱底偽跡，故能較CT提供更為準(zhǔn)確的診斷檢查。

治療原則這種腫瘤生長(zhǎng)巨大、擴(kuò)展到多部位的特性給外科手術(shù)的治愈帶來(lái)一定的困難。當(dāng)前顱內(nèi)膽脂瘤治療上最大的困難之一就是第一次手術(shù)不能完全切除，以致于很快復(fù)發(fā)，給以后治療造成困難。因此對(duì)本病的治療應(yīng)當(dāng)力求盡可能的全切除，包括腫瘤被膜，當(dāng)然在重要結(jié)構(gòu)上緊密粘連的被膜常常不得不保留。

而近年來(lái)神經(jīng)內(nèi)鏡在臨床的廣泛應(yīng)用，為徹底切除顱內(nèi)膽脂瘤提供了有利的幫助。由于顱內(nèi)膽脂瘤的內(nèi)容為較軟易剝離的干酪樣膽固醇結(jié)晶、角化物質(zhì)等，很少有供血，在神經(jīng)內(nèi)鏡的指導(dǎo)下是可以將其剝離切除的。

在神經(jīng)內(nèi)鏡下切除腫瘤與顯微鏡下有很大的區(qū)別，神經(jīng)內(nèi)鏡下的操作是依據(jù)顯示器的影像學(xué)特征，操作的方式與顯微鏡下不同，需要十分熟悉內(nèi)鏡下操作的技術(shù)特征。在對(duì)顱內(nèi)膽脂瘤的深部病灶的切除中，常與重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)有關(guān)，任何操作的不慎可能產(chǎn)生嚴(yán)重的結(jié)果。熟悉內(nèi)鏡下操作的特征，是神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微外科的先決條件。同時(shí)更應(yīng)引起重視的是，施行這一技術(shù)的時(shí)候，必須首先是一個(gè)熟練的顯微神經(jīng)外科專家，否則就會(huì)出現(xiàn)于切除腫瘤時(shí)，不該殘留的腫瘤卻嚴(yán)重殘留，而用內(nèi)鏡去切除。由于現(xiàn)代微侵襲神經(jīng)外科要求神經(jīng)外科醫(yī)生在所有的手術(shù)中應(yīng)當(dāng)盡可能的減少對(duì)正常腦組織的牽拉和損傷，盡可能的切除病變，然后才能有效的應(yīng)用微侵襲內(nèi)鏡神經(jīng)外科的技術(shù)。兩者最佳技術(shù)的結(jié)合，才能在應(yīng)用外科手術(shù)治療顱內(nèi)膽脂瘤方面達(dá)到最佳境地。

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

趙辰生 - 副主任醫(yī)師 - 山西省心血管病醫(yī)院 神內(nèi)