[科普中國]-老年急性白血病

白血病是血液系統(tǒng)的一種惡性腫瘤，我國已將它列為十大高發(fā)惡性腫瘤之一。老年急性白血病患者因其群體的特殊性，在發(fā)病上有自身的特點(diǎn)：起病多隱匿，初始癥狀不典型，多伴有基礎(chǔ)疾病，治療中易合并感染或出血，骨髓抑制期長，死亡率高。

一、病因及相應(yīng)疾病白血病的病因尚未完全闡明。較為公認(rèn)的因素有：

①電離輻射：接受X線診斷與治療、32P治療、原子彈爆炸的人群白血病發(fā)生率高。

②化學(xué)因素：苯及其衍生物、抗腫瘤藥如烷化劑和足葉乙甙、治療銀屑病的乙雙嗎啉等均可引起白血病，特別是ANLL。

③遺傳因素：家族性白血病占白血病的0.7%，同卵雙生同患白血病的幾率較其他人群高3倍，B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病呈家族性傾向，先天性疾病如Fanconi貧血、Down綜合征、Bloom綜合征等白血病發(fā)病率均較高。

④病毒：如一種C型反轉(zhuǎn)錄病毒——人類T淋巴細(xì)胞病毒-I可引起成人T細(xì)胞白血病。

⑤其他血液病：如慢性粒細(xì)胞白血病、MDS、骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發(fā)展成急性白血病，特別是ANLL。

二、臨床特點(diǎn)及鑒別診斷老年急性白血病起病較緩慢且臨床多具有隱匿性的特點(diǎn)，臨床癥狀并不典型。其發(fā)病屬亞急性過程，臨床表現(xiàn)為無力、頭暈及低熱等癥狀，此外患者多出現(xiàn)無原因性貧血，且疾病發(fā)展數(shù)月后才能被確診，因此臨床早期診斷易出現(xiàn)誤診和漏診。老年人群在出現(xiàn)上述臨床癥狀后，一定要進(jìn)行血象和骨髓象的定期檢查，以便及時(shí)作出準(zhǔn)確的判斷。

其鑒別診斷老年急性白血病為：

1、外周血常規(guī)絕大部分患者WBC增高，WBCL稱為白細(xì)胞不增多白血病，WBC>10×109/L稱為白細(xì)胞增多性白血病，WBC>100×109/L稱高白細(xì)胞白血病。外周血涂片可見原始或幼稚細(xì)胞。大部分患者可伴有不同程度的貧血和血小板減少。

2、骨髓象骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是診斷AL的基礎(chǔ)。原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞≥30%（FBA分型標(biāo)準(zhǔn)）或≥20%（WHO分型標(biāo)準(zhǔn)）。Auer氏小體見于AML，不見于ALL。結(jié)合細(xì)胞組織化學(xué)染色可進(jìn)一步對(duì)AL進(jìn)行分類分型。

3、細(xì)胞免疫表型根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的系列相關(guān)抗原確定白血病細(xì)胞的來源。

4、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)染色體異常見于半數(shù)以上AL患者。AML最常見染色體異常為t（8；21），t（15；17），inv（16），+8，+21等；而成人ALL中最常見的是Ph染色體。APL患者可檢測(cè)出PML/RARα融合基因等。

5、根據(jù)不同病例可作尿常規(guī)、便常規(guī)、胸部X線檢查、心電、肝功能、腎功能、HBSAg、免疫功能等項(xiàng)目。凝血功能檢查可有不同程度的異常甚至出現(xiàn)DIC的證據(jù)。

三、治療原則由于機(jī)體的老化，老年白血病患者無法進(jìn)行干細(xì)胞移植，其治療仍是醫(yī)學(xué)界的難點(diǎn)。當(dāng)前，規(guī)范化化療對(duì)老年急性白血病效果比較顯著，對(duì)于60歲以下患者，治療的完全緩解率在50%～75%之間，而5年的生存率為40%；對(duì)于60～69歲患者，完全緩解率為52%；對(duì)于70～79歲患者完全緩解率為39%，而且化療早期的死亡率達(dá)到了30%，3年生存率僅為10%。

個(gè)性化治療方案對(duì)于該病的治療具有一定的療效，例如，亞標(biāo)準(zhǔn)劑量方案、加用白細(xì)胞介素、加用細(xì)胞因子以及預(yù)激方案等[4]。當(dāng)前，多數(shù)研究認(rèn)為老年急性白血病化療以提升該病的治療效果有兩種途徑：①根據(jù)患者實(shí)際情況選擇個(gè)體化的化療方法；②提高患者的耐受性并降低對(duì)藥物的耐受性。

當(dāng)前有大量的研究結(jié)果顯示：小劑量以及低血液濃度的藥物能促進(jìn)細(xì)胞的凋亡，從而發(fā)揮作用；持續(xù)的小劑量供給可使藥物緩慢進(jìn)入細(xì)胞，進(jìn)而起到治療作用，而且毒副作用小。因此，臨床采用小劑量的藥物對(duì)患者進(jìn)行化療治療，能夠很好地降低由藥物毒副作用造成的死亡，進(jìn)而相對(duì)地提升患者化療的有效率；而且小劑量的藥物在延長使用時(shí)，可能更加適合老年急性白血病的原始細(xì)胞低增長率的特點(diǎn)。

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

姚曉東 - 副主任醫(yī)師 - 山西省人民醫(yī)院 老年病科