[科普中國(guó)]-脊膜膨出

脊膜膨出是臨床常見(jiàn)的小兒先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形，是因?yàn)榕咛r(shí)期椎弓發(fā)育障礙、神經(jīng)管未能正常閉合引起的椎管內(nèi)容物未閉合處膨出于椎管外，從而在背部正中線皮下形成囊性包塊。

病因及常見(jiàn)疾病脊膜膨出為胚胎時(shí)期神經(jīng)管閉合發(fā)生障礙，引起脊柱、椎管閉合不全，使硬脊膜及蛛網(wǎng)膜從裂隙處膨出形成囊性腫物，囊內(nèi)充滿腦脊液，囊腔通過(guò)椎板缺損處形成較細(xì)的頸，有時(shí)此頸被粘連封閉。表現(xiàn)為患者背部正中一圓形或橢圓形膨出物，基底較寬，表面有疏密不一的長(zhǎng)毛和(或)異常色素沉著。該癥多發(fā)生在脊椎背側(cè)中線部位，以腰骶段最常見(jiàn)，少數(shù)發(fā)生在頸段或胸段。

鑒別診斷大多數(shù)脊髓脊膜膨出早在胎兒時(shí)期就可以通過(guò)孕婦血清甲胎蛋白和超聲檢查發(fā)現(xiàn)，并且通過(guò)羊膜穿刺術(shù)和高分辨的超聲檢查可以確診。此外，MRI也是一種很好的無(wú)創(chuàng)性檢查，可清楚顯示脊髓的位置、形態(tài)、增粗的終絲、硬膜囊的形態(tài)和脊柱裂等復(fù)雜性畸形。因此，對(duì)臨床及影像醫(yī)師而言診斷并不困難；對(duì)專(zhuān)科醫(yī)院的病理醫(yī)師而言，臨床診斷明確、鏡下可見(jiàn)神經(jīng)膠質(zhì)組織，也就可以診斷了。

MRI可清楚地顯示脊髓的位置、形態(tài)，增粗的終絲、硬膜囊的形態(tài)和脊柱裂等合并癥，可以發(fā)現(xiàn)所有拴系并幾乎均能找到原因。其診斷脊髓脊膜膨出的標(biāo)準(zhǔn)為：(1)脊髓圓錐低位，低于L3；(2)終絲增粗，直徑大于2mm；(3)脊髓被脂肪瘤或其他畸形固定。

檢查MRI能夠明確鑒別出單純脊膜膨出、脊髓脊膜膨出以及有無(wú)脊髓栓系綜合征，從而指導(dǎo)臨床及時(shí)修改手術(shù)或麻醉方案，避免損傷脊髓或馬尾神經(jīng)叢，為制定手術(shù)方案提供可靠依據(jù)。因此，MRI是現(xiàn)如今診斷脊膜膨出的最佳影像學(xué)檢查方法，應(yīng)作為脊膜膨出術(shù)前的常規(guī)檢查。

治療原則手術(shù)是治療脊髓脊膜膨出的主要方法，但對(duì)于手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，既往文獻(xiàn)報(bào)道不一。有學(xué)者認(rèn)為最好在1～1.5歲后手術(shù)，理由是：(1)年齡較大時(shí)，膨出囊基底部皮膚較厚，較少發(fā)生術(shù)后傷口愈合不良的并發(fā)癥；(2)年齡較大時(shí)排便有規(guī)律，術(shù)后大小便污染傷口的機(jī)會(huì)減少；(3)在此期間可以觀察腦積水、神經(jīng)功能障礙等的發(fā)生、發(fā)展情況；(4)年齡較大時(shí)對(duì)手術(shù)的耐受力較好。而也有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)盡早實(shí)施手術(shù)，病程越短效果越好，理由包括：(1)早期脊柱裂孔小，突出物不大，手術(shù)操作簡(jiǎn)便、時(shí)間短、創(chuàng)傷??；(2)早期手術(shù)阻止了病情發(fā)展，避免由于脊柱比脊髓生長(zhǎng)相對(duì)迅速而造成脊髓栓系綜合癥(tetherad cord syndrom，TCS)；(3)早期脊髓、馬尾神經(jīng)的膨出比例較低，膨出神經(jīng)與囊壁的粘連輕，有利于手術(shù)分離；(4)脊髓脊膜膨出患兒下肢活動(dòng)障礙，缺乏有效鍛煉，椎旁肌肉、筋膜發(fā)育不良致使脊髓脊膜膨出癥狀加重，而早期手術(shù)后患兒能正?；顒?dòng)，有利于組織修復(fù)和減少術(shù)后復(fù)發(fā)。

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

李東芳 - 主任醫(yī)師 - 山西醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科