[科普中國]-骨嗜酸性肉芽腫

骨嗜酸性肉芽腫是以骨骼病變?yōu)橹骰蚓窒抻诠堑慕M織細胞增生癥。病因不明?；镜牟∽?yōu)槿庋磕[，色棕黃或灰黃，如有出血，則為暗紅色，有韌性而不像壞死組織那樣脆弱，邊界清楚，穿破骨皮質(zhì)后可侵入軟組織，鏡下見有大量良性的組織細胞和成熟的嗜酸粒細胞，間雜有不同程度的出血和壞死灶。

病因及常見疾病病因不明?；颊咧饕憩F(xiàn)為疼痛和腫脹，大多數(shù)患者以病理性骨折就診。自嬰兒至老年均可發(fā)病，但是多數(shù)患者為30歲以下男性，常見的發(fā)病部位為顱骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆，亦可見于長管狀骨，其中尤好發(fā)于股骨近端，手和足很少發(fā)病；多為單發(fā)，也可多發(fā)。

1.主要表現(xiàn)患處的腫脹、疼痛、功能障礙等。

2.次要表現(xiàn)少數(shù)病理性骨折后可發(fā)生脊髓壓迫癥狀。

鑒別診斷由于發(fā)病部位和病程不同，致骨EG的影像學(xué)表現(xiàn)存在多樣性和易變性，給鑒別診斷帶來很大困難；且發(fā)生于不同部位的EGB需與之鑒別的疾病也存在一定差異。主要應(yīng)與以下與之相同好發(fā)年齡的骨內(nèi)病變相鑒別：

1.尤文氏肉瘤。骨EG影像學(xué)骨質(zhì)改變雖似尤文氏肉瘤，但臨床癥狀輕微，僅有局部輕度疼痛，無尤文氏肉瘤發(fā)熱、白細胞增多等全身癥狀，也無骨針形成，與尤文氏肉瘤不符，因此，診斷時應(yīng)密切聯(lián)系臨床，避免誤診。

2.骨肉瘤。多呈溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣無硬化，皮質(zhì)多中斷，可伴瘤骨及骨膜反應(yīng)，可形成Codman三角，多伴軟組織腫塊形成。

3.骨纖維結(jié)構(gòu)不良。多呈囊狀溶骨性骨質(zhì)破壞，可見磨玻璃影改變，邊緣多清晰、硬化，可膨脹改變，無骨膜反應(yīng)及周圍骨質(zhì)水腫、軟組織腫脹。

4.結(jié)核。椎體結(jié)核多呈椎體骨質(zhì)溶骨性破壞，多不伴硬化，椎間盤破壞椎間隙狹窄，可見椎旁冷膿腫。

5.慢性骨髓炎癥。骨皮質(zhì)增厚、髓腔狹窄并伴骨質(zhì)破壞及周圍軟組織腫脹，臨床有相應(yīng)的慢性炎癥病史。

檢查1.X線表現(xiàn) 顱骨病變呈溶骨性破壞，邊緣銳利而彎曲，呈所謂“地圖顱”表現(xiàn)。椎體病變可因骨質(zhì)破壞而呈前后一致的壓縮，椎間隙仍保持正常。長管骨的病變多位于骨干或干骺端而不累及骨骺，表現(xiàn)為髓腔內(nèi)溶骨性破壞，但無死骨和鈣化，邊緣清楚，骨皮質(zhì)變薄而略膨脹，骨膜可呈層狀增生。

2. 實驗室檢查有白細胞增多及嗜酸細胞增多現(xiàn)象。血清鈣、磷及堿性磷酸酶等均正常。

治療原則保守治療無效則應(yīng)行手術(shù)治療。

具體治療方法：

(1)非手術(shù)治療：病灶內(nèi)注射潑尼松制劑，包括已確診、局部復(fù)發(fā)、繼發(fā)病灶均有效。

(2)手術(shù)治療：病灶刮除，必要時可以植骨，同時局部注射潑尼松；對某些功能次要的骨，如肋骨和腓骨，可行邊緣性瘤段切除術(shù)。

治療注意事項對特殊病例或不宜手術(shù)治療者可行放射治療；對于多發(fā)病不適于手術(shù)及放射治療者可行局部或全身應(yīng)用潑尼松治療。病理性骨折按骨折處理原則進行。

本詞條內(nèi)容貢獻者為:

李東芳 - 主任醫(yī)師 - 山西醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科