[科普中國(guó)]-惡性神經(jīng)鞘瘤

惡性神經(jīng)鞘瘤是周圍神經(jīng)系統(tǒng)少見(jiàn)腫瘤，起源于Schwann細(xì)胞，故又稱惡性Schwann氏細(xì)胞瘤。此瘤多發(fā)生于青、中年男性，好發(fā)于肢體或頭皮、頸部。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，一般在5年以上，常同時(shí)伴有神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤。約2/3病例是在上述這兩種病復(fù)發(fā)惡變的基礎(chǔ)上產(chǎn)生的?？砂l(fā)生于身體任何部位，其癥狀表現(xiàn)多樣，缺乏特異性。以四肢和軀干多見(jiàn)，坐骨神經(jīng)受累常見(jiàn)。局部發(fā)現(xiàn)腫塊為常見(jiàn)癥狀，多為無(wú)痛，少數(shù)表現(xiàn)為疼痛性腫塊，或腫物壓迫癥狀及遠(yuǎn)處肢體麻木感及放射疼。也有腫瘤原發(fā)于顱內(nèi)、卵巢和子宮頸的報(bào)道。腫瘤可局部侵犯，也可發(fā)生遠(yuǎn)處淋巴結(jié)及血循環(huán)轉(zhuǎn)移。

一、病因及常見(jiàn)疾?。罕静∈怯苫冿@性基因引起的神經(jīng)外胚葉異常，導(dǎo)致周圍神經(jīng)的多發(fā)性腫瘤樣增生和神經(jīng)鞘、神經(jīng)纖維中的結(jié)締組織增生。

二、鑒別診斷：此瘤系由惡性神經(jīng)鞘細(xì)胞和神經(jīng)膜細(xì)胞組成，包膜常不完整，大都有瘤細(xì)胞浸潤(rùn)。瘤細(xì)胞呈梭形，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，排列成交織條索狀，有時(shí)呈羽毛狀，偶或呈柵欄狀或網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，伴有出血和壞死灶。瘤細(xì)胞核呈卵圓或梭形，有些為多邊形，大小不一，有明顯異型，有時(shí)見(jiàn)巨核或多核。核有絲分裂象多見(jiàn)。

應(yīng)與下列疾病區(qū)別：（1）纖維肉瘤，常無(wú)包膜，較少出血和壞死。瘤細(xì)胞核兩端稍尖，胞質(zhì)和間質(zhì)內(nèi)膠原纖維較多。（2）平滑肌肉瘤，瘤細(xì)胞內(nèi)含有肌原纖維，對(duì)PTAH染成紫藍(lán)色，三色染色著紅色。

三、檢查：（一）體格檢查：

腫塊為常見(jiàn)癥狀，多為無(wú)痛性，與其他肉瘤難以鑒別。有的表現(xiàn)為疼痛性腫塊，或腫塊壓迫出現(xiàn)遠(yuǎn)處肢體麻木及放射痛。深部腫瘤為局部受侵所表現(xiàn)出相應(yīng)癥狀，如胸痛、憋氣（后縱隔），腰腿痛（腰椎神經(jīng)根受侵），復(fù)視（眼球后受侵）等。有的則可無(wú)癥狀，在體檢中發(fā)現(xiàn)腫塊。

（二）X片：

X片可見(jiàn)部分腫瘤有鈣化現(xiàn)象，有時(shí)可見(jiàn)繼發(fā)性骨破壞。

（三）超聲與CT檢查：

可觀察腫瘤范圍與周圍組織關(guān)系，確診依靠病理檢查。

四、治療原則：（一）手術(shù)切除：

手術(shù)切除是最有效的治療方法。但惡性神經(jīng)鞘瘤的治療與其它軟組織腫瘤略有不同，由于腫瘤起源于神經(jīng)干，并累及一段神經(jīng)組織，難以確定腫瘤的邊緣，手術(shù)時(shí)應(yīng)在累及神經(jīng)段的上下切緣做冰凍切片檢查。低度惡性的表淺腫瘤行廣泛切除可達(dá)到治愈，高度惡性的腫瘤累及較大神經(jīng)干時(shí)，可能犧牲此神經(jīng)或截肢。單用外照射腫瘤常不敏感，需加大放射劑量，副作用較大。

（二）放化療檢查：

單用外照射腫瘤不敏感，常需加大劑量，化療療效不肯定，有報(bào)告認(rèn)為可以起到減少局部復(fù)發(fā)與控制遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的作用。

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

宋翔 - 副主任醫(yī)師 - 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 腫瘤