[科普中國(guó)]-骶骨裂

又名“脊柱裂”，指兩側(cè)椎弓后部不聯(lián)合而在棘突或椎板產(chǎn)生不同程度的裂隙，可有1個(gè)或多個(gè)缺損，是一種常見的先天性發(fā)育異常，發(fā)生率約為20%。好發(fā)于下部腰椎和上部骶椎，尤以L5和S1多見。

一、病因及常見疾?。翰∫?yàn)榕咛r(shí)期成軟骨中心或成骨中心發(fā)育障礙所致，通常以有無(wú)椎管內(nèi)容物的疝出將其分為顯性和隱性2類。僅在椎弓后部有骨性缺損，其間被纖維組織所充填而無(wú)疝出物，脊髓、脊膜正常者稱為隱性脊柱裂，此型最為常見。既有椎弓、椎板和棘突的不愈合，又有脊膜或脊髓脊膜同時(shí)膨出者則稱為顯性（也稱真性）脊柱裂。隱性脊柱裂與遺尿癥有明顯的相關(guān)性。

二、鑒別診斷：根據(jù)局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等臨床表現(xiàn)，結(jié)合神經(jīng)損害之癥狀，診斷多無(wú)困難。尤其是長(zhǎng)期遺尿或發(fā)生明顯尿失禁者，應(yīng)多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X線平片和CT與MRI掃描有助于疾病的診斷。

三、檢查：（一）X線平片：

1.前后位X線平片顯示左、右椎板不聯(lián)合，可部分或全部缺損，有的可伴游離棘突，椎弓根間距稍增寬；對(duì)病變的部位、范圍均可觀察得比較清楚?？衫奂?節(jié)或多節(jié)椎骨。

2.脊髓脊膜膨出者在正位片上為軟組織密度的圓形陰影，與脊柱裂部相重合；在側(cè)位片上于患椎后部可見囊袋狀軟組織密度影。

3.隱性脊柱裂常有多種不同的形態(tài)。有的脊柱裂可因其上方的棘突過(guò)度發(fā)育或與其下方發(fā)育不全的棘突融合為一體，頂端呈杵狀；X線正位片表現(xiàn)為過(guò)長(zhǎng)的棘突恰位于脊柱裂的中央，形似鍘刀，故有“鍘刀棘突”之稱。有的脊柱裂棘突借軟骨或韌帶與椎弓相連，在正位片上棘突呈游離狀態(tài)，即所謂“游離棘突”；若棘突闕如，則只顯示中央為透亮裂隙。

（二）MRI：

矢狀斷面像可清楚顯示脊膜膨出或脊髓脊膜膨出的全貌及其真實(shí)情況?？梢娭刖W(wǎng)膜下腔內(nèi)的腦脊液與膨出囊袋中的腦脊液相通，在T1WI上囊內(nèi)腦脊液呈低信號(hào)，而脊髓組織則呈較高信號(hào)。在T2WI上囊內(nèi)腦脊液呈高信號(hào)，其內(nèi)的脊髓組織信號(hào)則較低。同時(shí)MRI還能發(fā)現(xiàn)其他伴發(fā)畸形，如脊髓低位、脊髓栓系及脂肪脊髓脊膜膨出等。

四、治療原則：對(duì)于脊柱裂引起的脊髓栓系綜合征者，均適合于手術(shù)，而且提倡盡早地予以手術(shù)治療。兒童多用基礎(chǔ)麻醉加局麻，個(gè)別采用氣管插管全麻；成人用強(qiáng)化麻醉加局麻，或采用硬脊膜外麻醉。無(wú)論病變?cè)陬i段、胸段或腰骶段，都使用棘上直切口，以利于向脊柱裂病變節(jié)段之上與下方擴(kuò)大椎板切口。手術(shù)后采取俯臥或側(cè)臥位姿勢(shì)一周，有明顯尿失禁者，宜進(jìn)行導(dǎo)尿術(shù)，保持手術(shù)部位的清潔、衛(wèi)生；對(duì)幼兒應(yīng)嚴(yán)防大小便的污染，酌用抗生素預(yù)防感染。傷口拆線后可增加康復(fù)治療，如理療、針灸、按摩及肢體功能鍛煉等，并應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物，以促進(jìn)神經(jīng)功能的早日恢復(fù)。

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

劉毅 - 主任醫(yī)師 - 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科