[科普中國(guó)]-變應(yīng)性肉芽腫血管炎

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis)是主要累及中小動(dòng)脈的一種血管炎，主要表現(xiàn)為哮喘、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多及系統(tǒng)性血管炎，1951年Churg和Strauss首次描述該病，故將其命名為Churg-Strauss綜合征(CSS)，又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎。

病因及常見疾病各年齡均可發(fā)病，男性稍多，主要受累器官為肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變。典型病例表現(xiàn)為三聯(lián)癥。

1.呼吸道過敏：有過敏性鼻炎、鼻息肉和哮喘等。

2.血嗜酸粒細(xì)胞增多。

3.組織內(nèi)嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)：表現(xiàn)為一過性肺浸潤(rùn)及胃腸炎。

腓腸肌痙攣性疼痛是本病血管炎的早期表現(xiàn)。后期出現(xiàn)全身性血管炎損害，表現(xiàn)為嚴(yán)重的哮喘、皮膚紫癜、紅斑、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、急性縮窄性心包炎、心力衰竭、心肌梗死、多發(fā)性單神經(jīng)炎、腦出血或梗死及腎臟損害。急性期絕大多數(shù)患者抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性，主要是p-ANCA。20%～50%的患者有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)痛常為游走性，關(guān)節(jié)炎主要見于血管炎期。任何關(guān)節(jié)均可受累，但未見糜爛性或破壞性關(guān)節(jié)炎的報(bào)道。心臟損害是本病的主要死因，本病的5年存活率為62%。

鑒別診斷1990年美國(guó)風(fēng)濕協(xié)會(huì)提出的CSS分類診斷標(biāo)準(zhǔn)[9]：(1)哮喘；(2)外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高>10%；(3)單發(fā)性或多發(fā)性周圍神經(jīng)炎；(4)一過性或游走性肺內(nèi)陰影；(5)鼻竇炎；(6)血管外嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)。符合4條及以上可診斷為CSS。

檢查化驗(yàn)****檢查包括紅細(xì)胞沉降率(ESR)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)、嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)(EO)、嗜酸性粒細(xì)胞百分比(EO%)、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)及·41·JApoplexyandNervousDiseases，January2018，Vol35，No．1免疫球蛋白E(IgE)檢查結(jié)果包括心電圖、超聲心動(dòng)圖、胸部X平片、胸部CT、肌電圖、下肢靜脈彩超及鼻竇CT。

病理檢查方法神經(jīng)標(biāo)本均進(jìn)行了光鏡和電鏡檢查，分別進(jìn)行了蘇木精．伊紅染色(HE染色)及免疫組化染色，包括神經(jīng)絲(NF)、髓鞘堿性蛋白(MBP)、外周髓鞘蛋白22(PMP22)，以及半薄切片甲苯胺藍(lán)染色，超薄切片鉛鈾染色。

治療原則糖皮質(zhì)激素是當(dāng)前治療本病的首選藥物。強(qiáng)的松初始劑量是40～60mg/d，癥狀完全緩解后，逐漸減藥。必要時(shí)可用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。對(duì)于少數(shù)嚴(yán)重的病例，可加用免疫抑制劑治療。

本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:

楊濱 - 副主任醫(yī)師 - 山西省心血管病醫(yī)院 心內(nèi)