[科普中國]-已糖胺全酶

已糖胺全酶是細胞溶酶體中的一種水解酶。正常值

(1) 習慣單位：① 血清：非攜帶者：90-289μg/L(：155.3)專一性攜帶者：77-164μg/L(：116.0)(泰薩癥孩子的父母)攜帶者：77-224μg/L(：128.9)泰薩癥患者：90-116μg/L(：105.2)② 血小板：非攜帶者：272-795nmol·h－1·ml－1(：535)攜帶者：226-798nmol·h－1·ml－1(：511)③ 羊水類成纖維細胞：非攜帶者：1600nmol·h－1·mg蛋白質(zhì)－1雜合體胎兒：1320nmol·h－1·mg蛋白質(zhì)－1泰薩癥胎兒：860nmol·h－1·mg蛋白質(zhì)－1④ 尿：3.85±2.3U/L⑤ 淋巴細胞正常未分化淋巴細胞：9.7-52.0nmol·h－1·103個 細胞－1正常高分化T淋巴細胞：9.1-32.1nmol·h－1·103個細胞－1正常高分化B淋巴細胞：22.6-61.0nmol·h－1·103個細胞－1(2) 法定單位：① 血清：同習慣單位② 血小板非攜帶者：4.53-13.28U/L(：8.92)攜帶者：3.77-13.30U/L(：8.52)③ 羊水成纖維細胞：非攜帶者：26.67kU/kg蛋白質(zhì)雜合體胎兒：22.00kU/kg蛋白質(zhì)泰薩癥胎兒：14.33kU/kg蛋白質(zhì)④ 尿：3.8±2.3U/L(±s)⑤ 淋巴細胞：正常未分化淋巴細胞：0.16-0.87nU/細胞正常高分化T淋巴細胞：0.15-0.54nU/細胞正常高分化B淋巴細胞：0.38-1.02nU/細胞

臨床意義(1) 血清已糖胺全酶升高：糖尿病、妊娠;血清己糖胺全酶下降：Sandhoff癥。 (2) 血小板已糖胺全酶下降：妊娠、胰島素依賴性糖尿病。 (3) 尿中已糖胺全酶上升：腎病綜合征、急性腎移植排斥反應、尿道感染、急性腎小管壞死、急性腎小球腎炎、慢性腎盂腎炎、風濕性關節(jié)炎、心臟搭橋術、燒傷。 (4) 淋巴細胞己糖胺全酶下降：慢性淋巴細胞性白血病。

注意事項 待測標本必需新鮮，若不能及時檢測，置－20℃冰箱凍存待檢。

1本詞條內(nèi)容貢獻者為:

顧春剛 - 副主任醫(yī)師 - 天津市第三中心醫(yī)院 病理科