[科普中國]-骨髓壞死

骨髓壞死（bone marrow necrosis）是指造血細胞發(fā)生原位死亡，均為繼發(fā)性，其病因多種多樣。臨床特征為發(fā)熱、骨骼疼痛及部分患者出現(xiàn)網(wǎng)織紅細胞減少和外周血三系減少。男女比例為2.46：1，年齡4～70歲，中位年齡38.5歲，以青壯年為主，兒童少見。

病因見于白血病、骨髓纖維化、鐮刀細胞病、淋巴瘤及各種癌癥、潛水員病、巨幼細胞性貧血、骨髓瘤、惡性組織細胞病、鐵粒幼細胞性貧血、低血容量休克、抗腫瘤的化療、放射線照射、靜注磺胺噻唑、栓塞等。

臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀以骨關(guān)節(jié)痛和發(fā)熱為主，多發(fā)生在骨髓壞死前2天至1個月。骨痛呈急性發(fā)作，疼痛劇烈，通常位于下背部。發(fā)熱為中、高熱，呈稽留熱和弛張熱，合并感染時可達40℃。

檢查1.血常規(guī)

骨痛后常有全血細胞減少，外周血出現(xiàn)幼粒、幼紅細胞。

2.骨髓檢查

（1）骨髓穿刺涂片細胞形態(tài)學檢查抽出骨髓液性狀多樣，可呈暗紅色、果醬樣、米湯樣或膿性樣，無顆粒，亦可有砂粒狀顆粒，以暗紅色水樣最常見。

（2）骨髓活組織檢查可見骨髓組織壞死和凝膠樣形成，局灶性低增生，無定形嗜酸性物質(zhì)，骨髓腔充滿壞死碎片。

3.影像學檢查

（1）放射性核素99mTc骨髓顯像檢查顯示骨髓的網(wǎng)狀內(nèi)皮成分，相當于造血組織區(qū)域，造血組織病變>2cm，即能顯示。骨髓壞死區(qū)無放射性核素攝取，但也能顯示殘存骨髓組織，以便引導骨髓穿刺獲得原發(fā)病的信息。

（2）MRI檢查能顯示骨髓細胞成分、脂肪和水的信號改變，骨髓壞死在MRI上顯示水的成分增加。改變了脂肪和細胞成分的對比，能幫助診斷壞死區(qū)的大小，并能引導殘存造血組織的活檢，亦能幫助了解造血組織的恢復(fù)。

診斷1.青壯年。

2.以骨關(guān)節(jié)痛和壓痛、發(fā)熱和進行性貧血為主要表現(xiàn)。

3.肝脾和淋巴結(jié)腫大。

4.外周血見幼粒、幼紅細胞。

5.骨髓涂片和活檢有典型骨髓壞死表現(xiàn)。

治療1.針對原發(fā)病積極治療。

2.對癥治療

（1）對惡性疾病引起的骨髓壞死應(yīng)針對原發(fā)腫瘤進行治療。

（2）對炎癥引起的應(yīng)用抗生素治療。

（3）對非惡性疾病引起的應(yīng)改善微循環(huán)，預(yù)防骨髓纖維化，促進造血恢復(fù)。

（4）巨幼細胞性貧血應(yīng)補充葉酸和維生素B12。

（5）原因不明者可采用輸血、腎上腺皮質(zhì)激素及抗生素治療。