[科普中國]-新月體腎小球腎炎

新月體腎小球腎炎（crescentic glomerulonephritis）指以大量新月體形成為主要特點的腎小球腎炎。臨床多表現(xiàn)為急性腎損傷，起病急，數(shù)日至數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)少尿、無尿、腎功能下降。病理改變特征為腎小囊內(nèi)細(xì)胞增生、纖維蛋白沉積，50%以上的腎小球有新月體形成。本病十分危重，預(yù)后差。如能早期明確診斷，并根據(jù)病因采取相應(yīng)的治療，可明確改善預(yù)后。

病因新月體腎小球腎炎可分為原發(fā)性或繼發(fā)性兩類。
1.原發(fā)性新月體腎小球腎炎
（1）I型：IgG呈線性沉積，由抗腎小球基膜抗體引起的新月體腎炎。
（2）Ⅱ型：IgG呈顆粒樣沉積，由免疫復(fù)合物形成或沉積引起的新月體腎炎。
（3）Ⅲ型：無或少量免疫球蛋白沉積的新月體腎炎。
（4）抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體誘發(fā)。
2.繼發(fā)性新月體腎小球腎炎
（1）繼發(fā)于其他類型的腎小球腎炎：如膜增生性腎小球腎炎、膜性腎小球腎炎、抗腎小球基膜型腎小球腎炎等。
（2）伴發(fā)于感染性疾?。喝缂毙枣溓蚓腥竞竽I小球腎炎、急性或亞急性感染性心內(nèi)膜炎、內(nèi)臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥及腎小球腎炎。
（3）藥物：青霉胺、肼屈嗪、別嘌醇及利福平等。

分型根據(jù)病因及發(fā)病機(jī)制分為5型：
Ⅰ型，抗基底膜型，患者血內(nèi)有腎小球基膜（GBM）抗體；
Ⅱ型，免疫復(fù)合物介導(dǎo)型，病變腎小球內(nèi)有免疫復(fù)合物沉積；
Ⅲ型，血管炎型，患者血內(nèi)有抗中性白細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）；
Ⅳ型，抗基底膜和血管炎混合型，患者血內(nèi)ANCA和抗GBM抗體均陽性；
Ⅴ型，特發(fā)型，所有抗體均陰性。

臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為快速進(jìn)行性腎炎綜合征。I型好發(fā)于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常見于中、老年患者，男性居多。患者可有前驅(qū)呼吸道感染，起病多較急，病情急驟進(jìn)展。以急性腎炎綜合征為臨床特征，起病急、血尿、蛋白尿、尿少、水腫、高血壓，多在早期出現(xiàn)少尿或無尿，進(jìn)行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥?；颊叱０橛兄卸蓉氀＂蛐突颊呒s半數(shù)可伴腎病綜合征，Ⅲ型患者常有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。

檢查免疫學(xué)檢查異常主要有抗GBM抗體陽性（I型）、抗ANCA陽性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患者的血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽性，并可伴血清C3降低。B型超聲等影像學(xué)檢查常顯示雙腎增大。
病理改變特征為腎小囊內(nèi)細(xì)胞增生、纖維蛋白沉積，50%以上的腎小球有新月體形成。

診斷凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無論是否達(dá)到少尿性急性腎衰竭，應(yīng)懷疑本病并及時進(jìn)行腎活檢。若病理證實為新月體性腎小球腎炎，根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查除外系統(tǒng)性疾病，可以診斷。

治療針對急性免疫介導(dǎo)性炎癥病變的強(qiáng)化治療以及針對腎臟病變后果（如水鈉潴留、高血壓、尿毒癥及感染等）的對癥治療。尤其強(qiáng)調(diào)在早期病因診斷和免疫病理分型的基礎(chǔ)上盡快進(jìn)行強(qiáng)化治療。
1.強(qiáng)化療法
（1）強(qiáng)化血漿置換療法：適用于各型急進(jìn)性腎炎，但主要適于I型；對Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進(jìn)性腎炎（Ⅲ型）伴有威脅生命的肺出血作用較為肯定、迅速，應(yīng)首選。應(yīng)用血漿置換機(jī)分離患者的血漿和血細(xì)胞，棄去血漿以等量正常人的血漿（或血漿白蛋白）和患者血細(xì)胞重新輸入體內(nèi)。該療法需配合糖皮質(zhì)激素，口服潑尼松，2～3個月后漸減，及細(xì)胞毒藥物，環(huán)磷酰胺口服，累積量一般不超過8g，以防止在機(jī)體大量丟失免疫球蛋白后有害抗體大量合成造成“反跳”。
（2）甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療：主要適用Ⅱ、Ⅲ型，I型療效較差。甲潑尼龍溶于5%葡萄糖中靜脈點滴，每日或隔日1次，3次為一療程。必要時可間隔3～5天進(jìn)行下一療程，一般不超過3個療程。也需輔以潑尼松常規(guī)治療及環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺沖擊療法。用甲潑尼龍沖擊治療時，應(yīng)注意繼發(fā)感染和鈉、水潴留等不良反應(yīng)。
2.替代治療
凡急性腎衰竭已達(dá)透析指征患者，應(yīng)及時透析。對強(qiáng)化治療無效的晚期病例或腎功能已無法逆轉(zhuǎn)患者，有賴于長期維持透析。腎移植應(yīng)在病情靜止半年（I型、Ⅲ型患者血中抗GBM抗體、ANCA需轉(zhuǎn)陰）后進(jìn)行。