[科普中國(guó)]-溢膿性皮膚角化癥

溢膿性皮膚角化癥是一種過(guò)度角化的皮損，為賴(lài)特綜合征的特征性皮膚表現(xiàn)，見(jiàn)于10%～30%的患者。病變開(kāi)始為紅斑或小丘疹，進(jìn)而成為膿皰疹，集聚成簇，破潰后皮膚角化形成一層很厚的痂，脫落后多不遺留瘢痕。主要分布于手掌或足底，也可發(fā)生在陰囊、頭皮或軀干等其他部位。
病因

病因不甚清楚，可能與感染、免疫、遺傳因素有關(guān)。致病菌可為沙眼衣原體或支原體；腸道革蘭陰性桿菌感染，包括福氏桿菌、志賀桿菌、沙門(mén)菌、幽門(mén)螺桿菌及耶爾森菌。免疫因素在發(fā)病機(jī)制中具有一定作用。遺傳因素與HLA-B27有關(guān)。

臨床表現(xiàn)超過(guò)50%的賴(lài)特綜合征患者可出現(xiàn)皮膚黏膜癥狀。溢膿性皮膚角化癥為病變皮膚的過(guò)度角化，見(jiàn)于10%～30%的患者。通常出現(xiàn)于足底和手掌，也可累及指甲周?chē)?、陰囊、陰莖、軀干和頭皮。開(kāi)始為紅斑基底上清亮的小水皰，然后發(fā)展成斑疹、丘疹并形成角化小結(jié)節(jié)。這種皮損無(wú)論從臨床表現(xiàn)還是從組織病理上都很難與膿皰性銀屑病相鑒別。類(lèi)似于銀屑病的指甲角化也可見(jiàn)于6%～12%的患者。5%～15%的患者可出現(xiàn)一過(guò)性淺表性腔潰瘍，潰瘍多位于硬腭和軟腭、牙齦、舌和頰黏膜，開(kāi)始表現(xiàn)為水皰，逐漸發(fā)展成淺小、有時(shí)融合的潰瘍，多為無(wú)痛性。結(jié)節(jié)紅斑是耶爾森菌感染的臨床表現(xiàn)，常見(jiàn)于女性、HLA-B27陰性及缺乏胃腸道癥狀的患者。
除皮膚黏膜表現(xiàn)外，賴(lài)特綜合征還有全身感染癥狀、關(guān)節(jié)炎、泌尿生殖道炎癥、眼部癥狀（結(jié)膜炎、色素膜炎、角膜炎、角膜潰瘍、表面鞏膜炎、視神經(jīng)和球后神經(jīng)炎、前房出血等）、主動(dòng)脈病變和傳導(dǎo)異常等心臟表現(xiàn)。還可有蛋白尿、鏡下血尿、無(wú)菌性膿尿、腎小球腎炎和IgA腎病、嚴(yán)重的系統(tǒng)性壞死性血管炎、血栓性淺表性靜脈炎、紫癜、淀粉樣變性、顱神經(jīng)和周?chē)窠?jīng)病等表現(xiàn)。

檢查1.病原體培養(yǎng)
當(dāng)腸道癥狀不明顯或較輕微時(shí)，糞便培養(yǎng)對(duì)確定誘發(fā)疾病的微生物感染有幫助，能為可疑的反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎提供診斷依據(jù)。但大部分患者就診時(shí)已發(fā)生感染數(shù)周，病原體的培養(yǎng)往往呈陰性。
2.炎癥指標(biāo)
急性期可有白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，紅細(xì)胞沉降率增快，C反應(yīng)蛋白（CRP）升高。慢性患者可出現(xiàn)輕度正細(xì)胞性貧血。補(bǔ)體水平可以增高。
3.滑液與滑膜檢查
滑液有輕至重度炎性改變，滑液黏度降低，白細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度至中度升高，主要為中性粒細(xì)胞，且可出現(xiàn)大巨噬細(xì)胞，內(nèi)含核塵和整個(gè)白細(xì)胞計(jì)數(shù)的空泡?；せ顧z顯示為非特異性炎癥改變。采用免疫組化、PCR或分子雜交技術(shù)可在滑膜和滑液里鑒定出感染因子抗原。
4.HLA-B27檢測(cè)
HLA-B27抗原與中軸關(guān)節(jié)病、心臟炎和眼色素膜炎相關(guān)，因此，該抗原陽(yáng)性有助于本病的診斷。
5.放射學(xué)檢查
少數(shù)患者在疾病早期即出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎。慢性賴(lài)特綜合征患者最終有大部分早期出現(xiàn)單側(cè)或晚期雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)異常；非對(duì)稱(chēng)性椎旁“逗號(hào)樣”骨化，是賴(lài)特綜合征和銀屑病關(guān)節(jié)炎獨(dú)特的影像學(xué)表現(xiàn)。

鑒別診斷賴(lài)特綜合征的反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎需同多種風(fēng)濕性疾病，如急性風(fēng)濕熱、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎和脊柱關(guān)節(jié)炎的其他類(lèi)型（銀屑病關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、腸病性關(guān)節(jié)炎等）相鑒別。但最重要的是排除細(xì)菌性關(guān)節(jié)炎。

治療尋找病因，治療原發(fā)??；對(duì)癥處理。賴(lài)特綜合征尚無(wú)根治方法，但如能及時(shí)診斷及合理治療，可以控制癥狀并改善預(yù)后。溢膿性皮膚角化癥必要時(shí)采用冷凍、激光或電燒灼法，或手術(shù)切除。