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[科普中國(guó)]-繼發(fā)性血管炎

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血管炎(vasculitis)又稱脈管炎,是血管壁及血管周圍有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),并伴有血管損傷,包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細(xì)胞及肌細(xì)胞壞死性炎癥,是所有結(jié)締組織病的病理基礎(chǔ)。臨床上按病因?qū)⑵浞譃樵l(fā)性與繼發(fā)性,即致病因素作用于血管壁直接引起者為原發(fā)性血管炎,由鄰近組織病變波及血管壁引起者為繼發(fā)性血管炎。其中繼發(fā)性血管炎占血管炎總數(shù)的30%。這一類疾病病程長(zhǎng),治療周期長(zhǎng),對(duì)病人心理和生理狀態(tài)有巨大的影響。

病因血管炎的病因少數(shù)較明確,如血清病、藥物變態(tài)反應(yīng)及感染,以及乙型肝炎病毒、中華巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒等均能引起血管炎。其他原因包括多種因素導(dǎo)致免疫異常介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)、抗嗜中性粒細(xì)胞胞漿抗體與嗜中性粒細(xì)胞中的顆粒及單核細(xì)胞中的溶酶體反應(yīng)、激活體液和細(xì)胞炎性介質(zhì)導(dǎo)致的血管炎等。

臨床表現(xiàn)1.活動(dòng)性腎小球腎炎、蛋白尿、血尿。

2.缺血性或淤血性癥狀和體征,特別見于年輕人。

3.隆起性紫癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹。

4.多發(fā)性單神經(jīng)炎及不明原因的發(fā)熱、乏力。

5.多系統(tǒng)損害:侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀;肺部受累可有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影、胸膜炎或胸腔積液;侵犯神經(jīng)系統(tǒng)有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯(cuò)亂,甚至有腦血栓形成和癱瘓、吞咽困難、感覺和(或)運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙等;心臟損害包括心肌梗死、心律不齊和心包炎等。

檢查血尿常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)及出凝血時(shí)間、血沉、免疫球蛋白、循環(huán)免疫復(fù)合物、C2、C3、C4、CH50類風(fēng)濕因子、抗核抗體、蛋白電泳、纖維蛋白原測(cè)定和HBsHg檢查等,還應(yīng)按需要進(jìn)行血管造影、多普勒超聲檢查和X射線檢查等。

治療1.去除病因,消除過敏原。

2.治療基礎(chǔ)疾病,如結(jié)締組織病、腫瘤。

3.按不同種類病癥服藥:局限于皮膚的血管炎,常用抗組胺類藥;全身性血管炎可用糖皮質(zhì)激素潑尼松,或加用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺;抗血小板聚集劑可用阿司匹林、硝苯地平等。

預(yù)后本病的預(yù)后取決于受累血管的大小、數(shù)量和部位。自應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療以來,預(yù)后已大為改觀。