[科普中國(guó)]-幼年型關(guān)節(jié)強(qiáng)直性脊椎炎

幼年強(qiáng)直性脊柱炎（JAS）是指16歲以前起病，以骶髂和脊柱等關(guān)節(jié)的慢性炎癥為特征的結(jié)締組織病，臨床表現(xiàn)為腰背部疼痛和僵直，約半數(shù)患者四肢關(guān)節(jié)也可受累。本病主要見(jiàn)于青壯年，但也可于兒童或青春期起病。男性多發(fā)。

病因本病病因至今未明。目前認(rèn)為由于患者存在遺傳易感因素，在某些環(huán)境因素觸發(fā)下致病。一般認(rèn)為本病的發(fā)病與人類白細(xì)胞抗原（HLA）-B27有顯著的相關(guān)性，提示本病的發(fā)病與遺傳有關(guān)。環(huán)境因素方面，近年的研究認(rèn)為與某些細(xì)菌或其他微生物感染有關(guān)，如某些克雷白菌株可能有觸發(fā)本病的作用。

臨床表現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)炎常為首發(fā)癥狀，但以下肢大關(guān)節(jié)如髖、膝、踝關(guān)節(jié)受累為多見(jiàn)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫、痛和活動(dòng)受限。

骶髂關(guān)節(jié)病變可于起病時(shí)發(fā)生，但多數(shù)于起病數(shù)月至數(shù)年后才出現(xiàn)。典型癥狀為下腰部疼痛，初為間歇性，數(shù)月或數(shù)年后傳為持續(xù)性，疼痛可放射至臀部，甚至大腿。直接按壓骶髂關(guān)節(jié)時(shí)有壓痛。隨著病情發(fā)展，腰椎受累時(shí)可致腰部活動(dòng)受限，向前彎腰時(shí)腰部平直。嚴(yán)重患兒病變可波及胸椎和頸椎，使整個(gè)脊柱呈強(qiáng)直狀態(tài)。當(dāng)胸椎受累時(shí)，胸部擴(kuò)張受限；可發(fā)生急性虹膜睫狀體炎；長(zhǎng)期發(fā)作后可能發(fā)生主動(dòng)脈炎或主動(dòng)脈擴(kuò)張，偶爾有出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣閉合不全。

此外，全身癥狀可有低熱、乏力、食欲低下、消瘦和發(fā)育障礙。

檢查1.活動(dòng)期可有輕度貧血，血沉加快，類風(fēng)濕因子（RF）和抗核抗體（ANA）均陰性。血清HLA-B27陽(yáng)性。多數(shù)人認(rèn)為HLA-B27陽(yáng)性仍是早期鑒別診斷幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)與JAS的重要線索。

2.X線改變：骶髂關(guān)節(jié)炎的X線改變?yōu)楸静≡缙诒憩F(xiàn)，最初為骶髂關(guān)節(jié)邊緣模糊，骨質(zhì)破壞，以后出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)兩側(cè)硬化，關(guān)節(jié)腔狹窄，嚴(yán)重者骨質(zhì)融合，關(guān)節(jié)腔消失。脊柱可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞、椎間盤鈣化、骨化，呈竹節(jié)樣改變。

3.CT和磁共振（MRI）掃描會(huì)比普通X線平片更早發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎，MRI能更早發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)病變。增強(qiáng)掃描可顯示有炎癥病變的骶髂關(guān)節(jié)間隙造影劑增強(qiáng)，而發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)附近局限性骨炎，早期診斷骶髂關(guān)節(jié)炎。

診斷根據(jù)國(guó)外資料，幼年強(qiáng)直性脊柱炎的診斷依據(jù)為：有X線證實(shí)的單側(cè)或雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎，并分別附加下列條件中至少2～3項(xiàng)者（國(guó)外通行“紐約診斷標(biāo)準(zhǔn)”）：①Schober征陽(yáng)性脊柱前彎受限（Schober征陽(yáng)性）或后伸、側(cè)彎3個(gè)活動(dòng)方向受限。②有或既往有腰背疼痛病史下腰背部疼痛持續(xù)3月以上，休息不能緩解，活動(dòng)后反有減輕。③胸部擴(kuò)張受限在第四肋間測(cè)量胸圍，吸氣時(shí)胸圍增加≤2.5厘米。④關(guān)節(jié)炎外周關(guān)節(jié)炎，尤其是下肢關(guān)節(jié)炎；足跟疼痛或肌腱附著點(diǎn)炎癥。⑤血清HLA-B27陽(yáng)性。⑥家族史脊柱關(guān)節(jié)病的家族史。

鑒別診斷本病應(yīng)與脊髓腫瘤、腰椎感染、椎間盤病變及脊柱骨軟骨病、幼年變形骨軟骨炎、先天性髖關(guān)節(jié)疼痛等疾病相鑒別。

治療本病至今尚缺乏滿意的治療。治療目的在于控制炎癥，緩解疼痛，保持良好的姿勢(shì)和關(guān)節(jié)功能。

1.一般治療

患兒宜睡木板床或硬床墊，避免睡高枕。加強(qiáng)功能鍛煉及體育活動(dòng)，以改善姿勢(shì)和增強(qiáng)腰肌力量。

2.藥物治療

**（1）非甾體類藥物（NSAIDs）**萘普生、布洛芬、扶他林等有良好的消炎解痛和減輕晨僵的作用。也可選用消炎痛，但消炎痛的副作用較大，如出現(xiàn)胃腸道癥狀如惡心、上腹部疼痛時(shí)應(yīng)立即停用，改用消炎痛栓代替。

**（2）緩解病情藥物（DMARDs）**柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤。

（3）腎上腺皮質(zhì)激素用藥指征①對(duì)非甾體藥物不能控制癥狀或?qū)α前愤拎み^(guò)敏者，可代以小劑量潑尼松口服。②對(duì)嚴(yán)重的外周關(guān)節(jié)炎可用激素進(jìn)行關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射。③合并急性虹膜睫狀體炎時(shí)需用激素局部及全身治療。

預(yù)后幼年強(qiáng)直性脊柱炎呈遷延過(guò)程。持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的髖、膝、踝和趾間關(guān)節(jié)炎較成人多見(jiàn)。病情活動(dòng)可持續(xù)多年而轉(zhuǎn)入靜止?fàn)顟B(tài)，但最終發(fā)展至整個(gè)脊柱受累而強(qiáng)直。女童強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病較男童晚，外周關(guān)節(jié)如小關(guān)節(jié)、上肢關(guān)節(jié)及頸椎受累較男童更常見(jiàn)，但病情較輕，較少整個(gè)脊柱受累。