[科普中國]-小兒克羅恩病

克羅恩病是一種病因不明的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病，合并纖維化和黏膜潰瘍。病變可累及全消化道，從口腔到肛門的任何部位，但主要侵犯回腸、空腸，其次為結(jié)腸，并可在胃腸道外形成遷移病灶。臨床表現(xiàn)以腹痛、腹瀉、腹部包塊，瘺管形成和腸梗阻為特點(diǎn)。

病因本病與免疫異?？赡苡幸欢P(guān)系。在小兒克羅恩病的發(fā)病中，感染可能起一定作用。本病發(fā)病有明顯的種族差異和家族聚集性。就發(fā)病率而言，白種人高于黑人，單卵雙生高于雙卵雙生；小兒克羅恩病患者有陽性家族史者占10%～15%；本病存在某些基因缺陷。提示本病存在遺傳傾向。

臨床表現(xiàn)克羅恩病在4歲以前少見，常在青春期出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn)以腹痛、腹瀉、腹部包塊，瘺管形成和腸梗阻為特點(diǎn)?？砂榘l(fā)熱、貧血、營養(yǎng)障礙及關(guān)節(jié)、皮膚、眼，口腔黏膜、肝臟等腸外損害。

1.消化系統(tǒng)表現(xiàn)

（1）腹痛 為最常見癥狀。位于右下腹或臍周，間歇性發(fā)作，為痙攣性疼痛伴腸鳴。餐后加重，排便后暫時(shí)緩解。若持續(xù)腹痛，壓痛明顯，提示炎癥波及腹膜或腹腔內(nèi)膿腫形成。全腹劇痛和腹肌緊張，可能為病變腸段引起急性穿孔。

（2）腹瀉 為常見癥狀。由病變腸段炎癥滲出，蠕動增加及繼發(fā)性吸收不良引起，腹瀉初期為間歇性發(fā)作，病程后期為持續(xù)性。大便呈糊狀，無膿血或黏液，病變涉及結(jié)腸下段或直腸者可有黏液血便及里急后重。

（3）腹部包塊 因腸粘連，腸壁與腸系膜增厚、腸系膜淋巴結(jié)腫大、內(nèi)瘺或局部膿腫形成所致。以右下腹與臍周常見。

（4）瘺管形成 因透壁性炎性病變穿透腸壁全層至腸外組織或器官而形成瘺管。內(nèi)瘺可通向其他腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管、陰道、腹膜后等處?？肆_恩病臨床特征之一是瘺管形成。

（5）肛門直腸周圍病變 部分患者有肛門直腸周圍瘺管膿腫形成及肛裂等病變。

2.全身表現(xiàn)

（1）發(fā)熱 常見間歇性低熱或中等度發(fā)熱，少數(shù)呈弛張熱伴毒血癥，發(fā)熱是由于腸道活動或繼發(fā)感染引起。

（2）營養(yǎng)障礙 出現(xiàn)消瘦、貧血、低蛋白血癥、維生素缺乏、缺鈣、骨質(zhì)疏松等，由慢性腹瀉、食欲減退及慢性消耗疾病所致。部分患兒以發(fā)育遲緩為首發(fā)癥狀。

急性發(fā)作期可出現(xiàn)水電解質(zhì)紊亂。

3.腸外表現(xiàn)

部分病人有杵狀指、關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、慢性肝炎等。偶見淀粉樣變性或血栓栓塞性疾病。

檢查1.血象檢查

外周血檢查常見貧血，多為小細(xì)胞低色素性貧血。紅細(xì)胞平均體積（MCV）、紅細(xì)胞平均血紅蛋白（MCH）、紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）的檢測值都低于正常值，即可診斷為“小細(xì)胞低色素性貧血”。如果有葉酸和維生素B12吸收障礙，可為大細(xì)胞性貧血。活動期外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。

2.血液檢查

可見血漿白蛋白降低，低鈣（低鎂及低鋅）血癥、維生素D缺乏，血沉在活動期加快。

3.糞便檢查

大便隱血試驗(yàn)呈陽性。

4.X線檢查

包括鋇餐和灌腸。早期只見規(guī)則的肥厚黏膜，呈結(jié)節(jié)狀改變，腸管僵直、韌性差。長期慢性病變可見腸管黏膜皺襞增寬、平坦或裂隙條狀存鋇帶，正常紋理消失，有時(shí)黏膜突起呈“鵝卵石征”，病變腸段蠕動減弱或消失，腸襻僵直呈鉛管狀。若有內(nèi)瘺形成可出現(xiàn)鋇劑分流，并出現(xiàn)潰瘍龕影。

5.纖維結(jié)腸鏡檢查

可見結(jié)腸病變部位的黏膜炎癥、潰瘍，并可取活檢，病理證實(shí)為非干酪性肉芽腫即可確診。

診斷本病呈慢性發(fā)展過程，根據(jù)病史、臨床癥狀、X線、病理檢查以及較長期的隨訪觀察進(jìn)行確診。

治療克羅恩病是一種慢性、復(fù)發(fā)率高的、全消化道非特異性炎癥，治療原則是緩解癥狀，以藥物和營養(yǎng)治療為主。根據(jù)本病發(fā)作癥狀的不同，分為輕度、中度、重度。依據(jù)不同程度選擇不同治療：

1.內(nèi)科治療

(1)支持和對癥治療 給予高熱量、高蛋白、低渣飲食，供應(yīng)足量的維生素D和鐵。必要時(shí)可輸全血、氨基酸、白蛋白等腸道外靜脈營養(yǎng)。為了減少疼痛，可給鎮(zhèn)靜、止痛藥，如有細(xì)菌感染時(shí)，可給適當(dāng)?shù)目股亍?/p>

(2)免疫療法 腎上腺皮質(zhì)激素可緩解癥狀。常用強(qiáng)的松，分3次服，癥狀好轉(zhuǎn)改為隔日一次，連續(xù)2～4周后緩慢遞減劑量，使全身癥狀好轉(zhuǎn)，以利于病兒生長發(fā)育，也可縮短病程。6-巰基嘌呤與小量激素同用，對慢性活動性患者有效。水楊酸偶氮磺胺吡啶可用以治療較輕的克羅恩病，分兩次口服，開始為避免過敏反應(yīng)，宜從10mg/kd·d起始，在1～2周內(nèi)漸加至足量。副作用包括頭痛、皮疹、惡心、嘔吐、溶血以及抑制骨髓，應(yīng)慎用，尤以2歲以下忌用。由于本藥妨礙葉酸的吸收和利用，應(yīng)每日補(bǔ)給葉酸。

2.外科治療

手術(shù)指征：有急性腸穿孔、慢性復(fù)發(fā)性腸梗阻、膿腫、腸瘺形成、難治性腸出血、肛門直腸病等疾患，均須早期手術(shù)治療，切除局部病灶，但術(shù)后復(fù)發(fā)率高。

預(yù)防1.定期體檢

以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療的目的。該病與遺傳因素有關(guān)，應(yīng)做好遺傳病學(xué)防治工作。

2.積極防治各種細(xì)菌感染性疾病。

3.應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)

能減少嬰幼兒接觸其他致敏原的機(jī)會而起到保護(hù)作用。

4.增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫力

勞逸結(jié)合，參加體育鍛煉，進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬菜水果。給予高熱量、高蛋白、低渣飲食，宜補(bǔ)充多種維生素、葉酸以及鐵、鈣等元素。避免辛辣刺激性食物、海產(chǎn)品等。