[科普中國]-蕁麻疹性血管炎

蕁麻疹性血管炎的特點為是風(fēng)團樣皮疹，持續(xù)時間長，伴低補體血癥。炎性介質(zhì)可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，因此出現(xiàn)白細(xì)胞碎裂性血管炎的表現(xiàn)。本病病因不明，可能與碘、反復(fù)寒冷刺激、以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲等感染因素有關(guān)。

病因本病為一種免疫復(fù)合物疾病，病因及發(fā)病機制較復(fù)雜。

1.誘發(fā)蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報道認(rèn)為可能是對化學(xué)物品、藥物（如碘劑）病原體抗原引起的超敏性血管炎。

2.在低補體性蕁麻疹性血管炎，自身抗體（低分子量血清補體C1q沉淀素）直接抗C1q的膠原樣區(qū)，導(dǎo)致血清中C1q的減少，然后激活補體途徑，產(chǎn)生過敏毒素及嗜中性粒細(xì)胞趨化因子。這些炎癥介質(zhì)可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，導(dǎo)致血管炎的發(fā)生。有學(xué)者指出，對本病與結(jié)締組織病的關(guān)系應(yīng)予以重視。

臨床表現(xiàn)1.本病多見于中年婦女，發(fā)病年齡大多在30～40歲之間，起病時常伴有不規(guī)則發(fā)熱，有時可達(dá)38～39℃。

2.皮膚主要特征為風(fēng)團樣皮損，與蕁麻疹類似，但風(fēng)團皮損持續(xù)時間長，往往24～72小時，甚至數(shù)天不消失。皮損觸之有浸潤，有時皮損處可見紫癜。少數(shù)病例有水皰，但無壞死。損害消退后遺留色素沉著或脫屑。自覺有癢感或燒灼感。

3.本病常伴有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎，主要見于四肢關(guān)節(jié)，有時有關(guān)節(jié)腫脹，也可有腹部不適，淋巴結(jié)腫大等。晚期可出現(xiàn)腎臟損害，少數(shù)病例可發(fā)生癲癇、腦膜炎及單側(cè)視神經(jīng)炎等。

4. 蕁麻疹性血管炎常是皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病的早期癥狀，故應(yīng)密切觀察病程變化。

檢查實驗室檢查可見血沉增快，血清補體水平降低，自身抗體滴度陽性（ANA、dsDNA抗體、抗SSA/SSB抗體），類風(fēng)濕因子陽性，循環(huán)免疫復(fù)合物水平增高。

輔助檢查方法常用的有以下兩種：

1.血液常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)外周血白細(xì)胞計數(shù)正?；蛟黾樱戎行粤＜?xì)胞比例增加，血沉快。最常見的為嚴(yán)重而持久的低補體血癥，特別是C4降低更明顯。

2.直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有免疫球蛋白及補體顆粒狀沉著。

診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查進(jìn)行診斷：臨床表現(xiàn)主要為皮膚風(fēng)團持續(xù)24小時以上；伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腹痛、淋巴結(jié)腫大等。實驗室檢查示血沉增快及嚴(yán)重而持久的低補體血癥。組織病理學(xué)檢查顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎，直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有免疫球蛋白及補體顆粒狀沉著。

鑒別診斷1.慢性蕁麻疹

慢性蕁麻疹一般于數(shù)小時內(nèi)消退，無關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，不伴發(fā)腎小球腎炎，血沉和補體水平正常，組織病理上有時可見血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，但無纖維素樣變性、壞死等壞死性血管炎的特征。

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）

根據(jù)蕁麻疹性血管炎患者無光敏感及口腔潰瘍，無或僅有輕微的內(nèi)臟損害，可與SLE鑒別。

并發(fā)癥本病的并發(fā)癥有淋巴結(jié)腫大、肝脾大、惡心、腹痛、腹瀉、喉頭水腫、呼吸困難、慢性阻塞性肺病、腎小球腎炎、眼部損害。

治療1.及早應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，以預(yù)防腎損害等全身合并癥。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的劑量應(yīng)根據(jù)病情決定，可以分次口服或緩慢靜脈滴注，待體溫恢復(fù)正常、皮損大部分消退后，逐漸減量。由于有時病程可長達(dá)數(shù)月，因此，要注意長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的相關(guān)副作用。

2.非甾體類抗炎藥可對癥治療關(guān)節(jié)痛。

3.部分病例用氨苯砜、秋水仙堿、羥氯喹、霉酚酸酯治療有效。

預(yù)后皮損消退后常遺留有色素沉著，常反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。