[科普中國]-骨母細(xì)胞瘤

骨母細(xì)胞瘤是一種特殊類型的腫瘤，以往由于各家的觀點和出發(fā)點不同，對該腫瘤的命名也就較混亂，如良性成骨細(xì)胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細(xì)胞瘤等。上述命名均有其局限性，故現(xiàn)在統(tǒng)一采用骨母細(xì)胞瘤之命名。另外，過去對這種腫瘤冠以良性，目的是以示區(qū)別于骨肉瘤，以免將兩者混淆。其實，在組織學(xué)上該腫瘤呈無惡性表現(xiàn)，但常有侵襲性，甚至?xí)霈F(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變。為了避免誤解，還是不冠以“良性”為宜，同時把其歸入原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列。

病因病因至今尚未能明確。有學(xué)者認(rèn)為該腫瘤是對非化膿性感染的反應(yīng)，也有認(rèn)為它決不是一般的感染，而可能與病毒感染有關(guān)。最近有些學(xué)者通過血管造影發(fā)現(xiàn)有血管發(fā)育異常，故認(rèn)為其發(fā)生與血管異常有關(guān)。

臨床表現(xiàn)1.該腫瘤不太多見，約占骨腫瘤總數(shù)的1%，男女之比為2:1，患者年齡80%小于30歲，25歲左右為發(fā)病高峰。

2.脊柱的發(fā)病率較高，其中半數(shù)發(fā)生于腰椎，其次是胸椎、頸椎和骶椎，椎骨上的病變多位于脊柱的后方，尤以椎弓根易先受累。

3.早期為局部疼痛及根性放射痛，夜間疼痛多不加劇，但對阿司匹林反應(yīng)不敏感。

4.神經(jīng)癥狀，根據(jù)受累的脊柱平面出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。腰椎的腫瘤可產(chǎn)生小腿放射痛，并伴有腰部肌肉痙攣。頸椎或胸椎的腫瘤則可出現(xiàn)上肢和/或下肢無力與麻木，甚至運動感覺完全障礙。骶骨的腫瘤也同樣能引起神經(jīng)根的壓迫癥狀。

檢查1.實驗室檢查

基本正常，個別病例血沉增快，CSF變化不大。若腫瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?，血清堿性磷酸酶（AKP）將升高。

2.X線表現(xiàn)

腫瘤呈溶骨性膨脹改變，邊界清楚，病灶外的骨皮質(zhì)變薄。根據(jù)鈣化以及血管豐富的程度，或表現(xiàn)為斑塊狀鈣化，或為較大的透亮區(qū)。病變?nèi)舨耙粋?cè)皮質(zhì)，可使之破潰，以致瘤體侵入椎管或周圍軟組織。

3.CT表現(xiàn)

主要特點為膨脹性軟組織密度骨破壞，厚薄不一的高密度硬化緣和不同程度的鈣化和骨化。根據(jù)受累部位的不同可分為中心型、皮質(zhì)型、骨膜下型和松質(zhì)型。中心型，病變發(fā)生于長骨髓腔內(nèi)，呈中心性囊狀破壞。皮質(zhì)型，病變位于骨皮質(zhì)內(nèi)，偏心生長，骨皮質(zhì)呈薄殼狀膨脹，周圍骨硬化明顯。骨膜下型，多見于長骨干骺部，局部皮質(zhì)壓迫性骨質(zhì)吸收。松質(zhì)型，病變位于脊椎或不規(guī)則骨的骨松質(zhì)內(nèi)，周圍無明顯骨質(zhì)硬化或僅呈一線樣高密度硬化環(huán)。發(fā)生于脊柱者，病變多位于棘突、椎弓和橫突，椎體病變多由附件蔓延所致。中心膨脹性生長并漸進(jìn)性成骨為主要表現(xiàn)，骨殼可有局限性缺損。

4.MRI表現(xiàn)

無鈣化骨化病灶，T1WI為中等信號，T2WI為高信號。病灶發(fā)生鈣化或骨化后，T1WI和T2WI均可出現(xiàn)斑點狀、索條狀、團塊狀或不規(guī)則形低信號區(qū)。隨著鈣化骨化的進(jìn)展，低信號區(qū)的范圍可逐漸增大。病灶周圍硬化緣T1WI和T2WI均表現(xiàn)為低信號環(huán)。病灶相鄰髓腔和軟組織內(nèi)范圍不一的充血水腫區(qū)。一般骨膜反應(yīng)不明顯,周圍軟組織可輕度腫脹,而軟組織腫塊大多不明顯。增強掃描示血供豐富的骨樣組織明顯強化，病灶相鄰髓腔和軟組織輕度強化，而病灶內(nèi)鈣化、囊變和出血區(qū)無強化。

診斷1.本病以青年多見，約半數(shù)位于脊柱，椎弓根易先受累。

2.根性癥狀出現(xiàn)較早，其余的神經(jīng)癥狀依受累平面不同而各異。

3.X線見邊界清楚、范圍大小不等的骨質(zhì)破壞，并有不同程度的骨化，邊緣骨質(zhì)膨脹變薄。

4.病理檢查見瘤組織中有大量的骨母細(xì)胞、骨樣組織和血管纖維組織。

治療1.局部刮除

脊椎骨上的骨母細(xì)胞瘤經(jīng)局部刮除后多可治愈，復(fù)發(fā)率也較低。如范圍大，局部切除困難時，只能進(jìn)行搔刮，術(shù)后需結(jié)合放療。

2.椎管減壓

若同時有神經(jīng)根或脊髓壓迫癥狀時，手術(shù)治療旨在減壓。減壓的效果主要取決于壓迫的程度和時間，以及減壓手術(shù)是否徹底。

3.放射療法

適用于無法手術(shù)、術(shù)后復(fù)發(fā)的患者或需行輔助治療的患者。