[科普中國]-主動脈縮窄

主動脈縮窄是指主動脈局限狹窄，管腔縮小，造成血流量減少。病變可以很局限，也可以累及較長片段，此時稱為管狀發(fā)育不良，兩者可單獨存在也可同時存在?？梢园l(fā)生在胸主動脈，也可以發(fā)生在腹主動脈，表現(xiàn)為不同的癥狀。

病因主動脈縮窄病因目前尚未清楚，主要存在兩種理論。一種認為主動脈縮窄是從動脈導管來的組織環(huán)形擴展到主動脈壁內(nèi)，因而認為導管閉合時的收縮和纖維化可波及主動脈，引起局部狹窄。另一種認為主動脈來源于胎兒血流方式異常。

主動脈縮窄最常發(fā)生于動脈導管或動脈韌帶與主動脈連接的相鄰部位。根據(jù)縮窄節(jié)段與動脈導管或動脈韌帶的位置關(guān)系，可分為導管前型和導管后型兩類。導管前型：此型縮窄段位于動脈導管或動脈韌帶近端，容易合并心血管其他畸形，也稱復雜型。導管后型：較常見，縮窄段位于動脈導管或動脈韌帶遠端，常為單獨梗阻，也稱單純型。

臨床表現(xiàn)主動脈縮窄的臨床表現(xiàn)取決于縮窄的部位、嚴重程度、有無合并畸形以及就診時患者的年齡。

導管前縮窄容易合并心臟畸形?；純撼Ｔ趮雰浩谝虺溲孕牧λソ呔驮\，如果有未閉的動脈導管將血流送到胸主動脈，可有股動脈搏動。約半數(shù)病例在出生1個月內(nèi)動脈導管閉合時癥狀加重，表現(xiàn)為煩躁、呼吸困難等，左前胸及背部可有收縮期雜音。

導管后型主動脈縮窄的患兒幼年時期一般無癥狀。大兒童及成人常因上肢高血壓、高血壓并發(fā)癥就診，癥狀隨年齡增長而加重，可有頭痛、視物模糊、頭頸部血管搏動強烈等表現(xiàn)。下半身因血供不足出現(xiàn)怕冷、容易疲勞甚至間歇性跛行。

檢查1.X線平片

心臟多不大或輕度增大

2.心電圖

可有心室肥大。

3.超聲心動圖

經(jīng)胸超聲心動圖對主動脈縮窄的診斷有較好的敏感性。二維超聲心動圖經(jīng)胸骨上窩探查。可顯示出主動脈弓長軸的全貌，判斷主動脈縮窄的部位和長度。

4.CT和MRI

使用對比增強，對主動脈弓部進行連續(xù)掃描，可以顯示主動脈縮窄的部位。

5.心血管造影

對于典型的主動脈縮窄不必作為常規(guī)檢查，但是目前主動脈造影仍然是觀察主動脈縮窄的直觀方法，顯示縮窄部位、范圍、累及的大血管及側(cè)支循環(huán)。

治療1.藥物治療

主要用降壓藥物控制高血壓。

2.介入治療

包括單純球囊擴張血管成形術(shù)和支架植入術(shù)兩種方式?？傮w而言，主動脈縮窄的介入治療尚處于摸索階段。

3.手術(shù)治療

原則上講一旦明確診斷主動脈縮窄，均應盡早手術(shù)，以解除主動脈縮窄的遠近端血壓差異?？s窄部切除及端-端吻合術(shù)，適用于年幼兒童，狹窄比較局限的病例；主動脈縮窄成形術(shù)包括補片成型及人工血管移植術(shù)，適用于縮窄段較長，切除后端端吻合有困難者，以16歲以上患者為佳；主動脈縮窄旁路移植術(shù)適用于縮窄范圍廣泛以及縮窄部位不易暴露，切除有困難以及再縮窄需要再次手術(shù)者。

預后本病患者若不手術(shù)預后極差，常在30歲死于高血壓并發(fā)癥如心力衰竭或腦出血。