脊髓腫瘤是脊髓和馬尾神經(jīng)受壓的重要原因之一,包括椎管以及脊髓相鄰接的組織結(jié)構(gòu)所發(fā)生的腫瘤。原發(fā)脊髓腫瘤每年每10萬人口發(fā)病2.5人。兩性發(fā)病率相近,惟脊膜瘤女性多見,室管膜瘤男性常多見。胸段脊髓發(fā)生率較高,但按各段長(zhǎng)度比例計(jì)算,發(fā)生率大致相同。
病因脊髓腫瘤尚無清楚病因,推測(cè)并非單一病因所致,可能與遺傳,外傷及環(huán)境關(guān)系密切。
臨床表現(xiàn)1.髓外腫瘤
早期癥狀通常是由神經(jīng)根的受壓所引起:疼痛與感覺異常,繼以感覺喪失,肌肉無力與萎縮,感覺與運(yùn)動(dòng)癥狀的范圍都與受累神經(jīng)根的支配區(qū)域相符。腫瘤進(jìn)一步的生長(zhǎng)產(chǎn)生對(duì)脊髓的壓迫,產(chǎn)生進(jìn)展性強(qiáng)直性肢體癱瘓,伴病變水平以下表皮淺感覺與本體深感覺的障礙。括約肌控制功能的喪失可導(dǎo)致大小便的潴留或失禁。根據(jù)腫瘤的定位與腫瘤的性質(zhì),脊髓的癥狀可輕可重,而且往往是雙側(cè)不對(duì)稱。腫瘤若壓迫脊髓血管造成血管閉塞則可以引起脊髓軟化,產(chǎn)生脊髓橫斷的癥狀。
2.硬脊膜內(nèi)髓外腫瘤
例如神經(jīng)鞘膜瘤,脊膜瘤產(chǎn)生的疼痛局限于一個(gè)節(jié)段,進(jìn)而引起節(jié)段性肌肉無力,最后引起兩下肢截癱。
3.髓內(nèi)腫瘤(膠質(zhì)瘤,室管膜瘤)
往往延伸若干脊髓節(jié)段,臨床表現(xiàn)可與脊髓空洞癥相似??砂l(fā)生進(jìn)展性兩下肢輕癱,感覺喪失以及括約肌功能障礙。局限于一個(gè)節(jié)段的腫瘤在臨床上可與一個(gè)髓外腫瘤很相似,但疼痛通常不顯著,而括約肌功能障礙的癥狀出現(xiàn)較早。
檢查1.X線檢查
部分脊髓腫瘤X線平片檢查可見如下異常。
(1)脊椎骨質(zhì)破壞,椎體部分或椎弓根呈現(xiàn)透光改變,椎骨蹋陷。
(2)椎弓根輪廓和距離改變,椎間孔擴(kuò)大,椎管局限性擴(kuò)大。
(3)椎旁組織變形,腫物起源于椎旁組織,或是經(jīng)椎間孔擴(kuò)展。
(4)骨的增殖現(xiàn)象可見于肉瘤、骨血管瘤和腦膜瘤。
2.脊髓造影
用于定位脊髓或馬尾受壓水平,造影劑梗阻完全或近于完全時(shí),髓外硬膜內(nèi)腫瘤常有杯口狀梗阻端,髓內(nèi)瘤可顯示出脊髓膨大的輪廓,造影劑柱被擠向一側(cè)。
3.CT及CTM
要求神經(jīng)系統(tǒng)檢查能正確提供CT檢查的病變部位,脊髓內(nèi)、脊髓外腫瘤均可準(zhǔn)確顯示,椎骨的破壞容易明確。
4.MRI
大部分脊髓腫瘤包括轉(zhuǎn)移瘤的T1加權(quán)圖像信號(hào)減低或不變。T2加權(quán)圖像則信號(hào)增強(qiáng),但骨母細(xì)胞瘤,部分前列胰癌骨轉(zhuǎn)移信號(hào)減低。
診斷脊椎X線攝片可能顯示骨質(zhì)破壞,椎弓根間距增寬或椎旁組織變形,腦脊液蛋白定量通常增高,脊腔動(dòng)力測(cè)定顯示蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)存在阻塞現(xiàn)象。如有完全性阻塞,進(jìn)行腰穿有危險(xiǎn)性,應(yīng)先作成像檢查,對(duì)脊髓腫瘤MRI能提供確診,雖然偶爾有需要作CT脊腔造影檢查,特別是為確定硬脊膜外的腫瘤,CT脊腔造影術(shù)可能提供第一個(gè)線索指出病變是動(dòng)靜脈畸形,后者可經(jīng)選擇性動(dòng)脈造影檢查加以證實(shí)。
治療脊髓腫瘤引起神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的惟一有效治療方法是手術(shù)切除。當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀嚴(yán)重或進(jìn)展迅速時(shí),手術(shù)應(yīng)按急癥執(zhí)行。脊膜瘤,神經(jīng)鞘瘤等髓外硬膜內(nèi)腫瘤被切除,解除對(duì)脊髓壓迫后,后果很好,有時(shí)嚴(yán)重的痙攣癱持續(xù)多年仍可完全恢復(fù)。而星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等髓內(nèi)腫瘤與正常脊髓界限不清,難以準(zhǔn)確徹底切除,效果較差。硬膜外轉(zhuǎn)移瘤常侵襲脊髓,破壞其血運(yùn),減壓述效果不穩(wěn)固或不能緩解癥狀。近年來由于顯微外科器械、手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步,手術(shù)顯微鏡的日趨完善,激光的應(yīng)用以及SEP用于監(jiān)護(hù),手術(shù)成功率提高,致殘率下降。