[科普中國(guó)]-動(dòng)脈瘤樣骨囊腫

動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是一種良性單發(fā)骨腫瘤，特點(diǎn)是瘤內(nèi)有均勻泡沫狀透亮區(qū)。本癥常發(fā)生在較大兒童和青壯年，腫瘤常位于長(zhǎng)骨干骺端和骨干或脊柱的后部，局部疼痛腫脹，患處功能障礙，位于脊椎時(shí)可產(chǎn)生脊髓壓迫癥狀，局部穿刺吸出血樣液體且壓力常很高。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是由大小不等充滿血液腔隙組成的膨脹性溶骨性病變，囊壁為含骨樣組織、骨小梁和破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞的結(jié)締組織。

病因尚未明確，可能系骨內(nèi)局部血管組織異常或血流動(dòng)力學(xué)變化致靜脈壓明顯增高，使患處產(chǎn)生怒張的血管床。

臨床表現(xiàn)本病好發(fā)于30歲以下的青少年，多發(fā)生在10～20歲，常位于長(zhǎng)骨干骺端和骨干或脊柱的后部，病程較長(zhǎng)，多數(shù)在半年以上。其癥狀為局部疼痛腫脹，以及患處功能障礙。若病骨表淺，可摸到腫物，局部溫度增高，有壓痛，患處偶有搏動(dòng)，多不能觸到搏動(dòng)。大的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可聞雜音。局部穿刺不僅可以吸出血樣液體，而且內(nèi)壓力常很高。長(zhǎng)管狀骨的病變鄰近關(guān)節(jié)時(shí)，可造成運(yùn)動(dòng)障礙。脊柱病變能引起腰背疼痛和局部肌肉痙攣。瘤體持續(xù)長(zhǎng)大或椎體塌陷會(huì)出現(xiàn)脊髓和神經(jīng)根的壓迫癥狀。

檢查1.組織形態(tài)

囊壁呈寬帶狀，表面細(xì)胞豐富，含較多破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞和組織細(xì)胞，后者常吞噬含鐵血黃素，其下為細(xì)胞較少的纖維組織和骨樣組織或骨小梁，囊壁間常充滿紅細(xì)胞，有時(shí)可由上述各成分組成之實(shí)區(qū)，易誤診為巨細(xì)胞瘤或其他腫瘤。

3.X線表現(xiàn)

偏于一側(cè)的顯著溶骨性病變，皮質(zhì)變薄，呈吹氣樣，邊緣有狹窄的硬化帶，其中有粗或細(xì)的不規(guī)則小梁分隔成蜂窩狀，部分病例可見骨膜反應(yīng)。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、X線表現(xiàn)和病理改變特點(diǎn)確診。

鑒別診斷與單房性骨囊腫相鑒別。單發(fā)性骨囊腫是中心性膨脹，瘤性骨囊腫系偏心性擴(kuò)張。骨囊腫發(fā)生骨折后，囊內(nèi)含血性液體或血凝塊，二者的肉眼病理混淆。甲狀旁腺功能亢進(jìn)多在成年發(fā)病，血鈣增高可資鑒別。

并發(fā)癥運(yùn)動(dòng)障礙，疼痛和局部肌肉痙攣，脊柱病變能引起脊髓和神經(jīng)根的壓迫癥狀。

治療切除或刮除病變并植骨常可治愈。對(duì)脊柱椎體病變?cè)谑中g(shù)切除腫瘤后，應(yīng)做脊柱融合術(shù)以求穩(wěn)定。有時(shí)術(shù)中出血較多，術(shù)前應(yīng)配血備用。對(duì)不易施行手術(shù)的部位，放射治療也能奏效。經(jīng)根治手術(shù)或部分刮除的病例復(fù)發(fā)者罕見。

預(yù)后手術(shù)切除不徹底，易復(fù)發(fā)。有報(bào)道放射治療后可發(fā)展為骨肉瘤、血管內(nèi)皮瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤，以上幾種疾病較罕見。