[科普中國]-腸系膜裂孔疝

腸系膜裂孔疝由腸袢穿過腸系膜裂孔而發(fā)病。本病臨床少見，多以腸梗阻為其主要的表現。臨床資料統(tǒng)計顯示，腸系膜裂孔疝導致的急性腸梗阻占急性機械性腸梗阻的1%～2%。因其無疝囊支托，疝入腸系膜裂孔的腸管非常容易發(fā)生扭轉、絞窄、壞死和穿孔，重者可危及生命。術前診斷比較困難。

病因小腸系膜有時可有先天性的缺損或裂孔，橫結腸系膜偶爾也可有缺損，小腸袢可以穿過此孔而發(fā)生梗阻或嵌頓。胎兒期的腸管缺血可能與先天性的腸系膜缺損有關，多見于腸管閉鎖的嬰兒。

臨床表現臨床癥狀與體征因經腸系膜裂孔（疝環(huán)）的大小以及疝入的腸管部位、多寡、是否發(fā)生完全性腸梗阻、是否發(fā)生絞窄而不同。

如疝入的腸袢未發(fā)生嵌頓、絞窄時，臨床癥狀多較輕，但由于腸袢的反復疝入和退出，對腸系膜或腸管產生牽拉刺激，部分患者可表現為間斷的發(fā)作性腹痛，或慢性腹痛，疼痛部位多在上腹部或臍周，少數伴有嘔吐和便秘。多數腹脹不明顯，并缺乏腸型、腸蠕動及腸鳴音亢進等機械性腸梗阻的體征。

疝入的腸袢一旦發(fā)生絞窄，臨床上即有完全性腸梗阻的癥狀和體征，表現為突發(fā)性上腹部或臍周持續(xù)性絞痛，陣發(fā)性加劇，同時伴惡心、嘔吐、停止排氣排便、腹脹等絞窄性腸梗阻癥狀。隨著病程的進展，由于大量體液喪失、感染和中毒，患者出現冷汗淋漓、面色蒼白，并在短時間內出現急性彌漫性腹膜炎和中毒性休克。部分患者如疝入的腸袢發(fā)生扭轉，可出現不對稱的腹脹，并可觸及腹部包塊；全腹壓痛、反跳痛及肌緊張明顯，腹部移動性濁音陽性，腹腔穿刺可抽出血性滲液。

發(fā)生在橫結腸系膜裂孔的內疝，疝入網膜囊的小腸可經Winslow孔、肝胃韌帶及胃結腸韌帶的裂孔或薄弱區(qū)再返回大腹腔，因該腸段“行程”異常導致胃遠端受壓，患者可出現類似慢性潰瘍病或幽門梗阻的癥狀。

檢查1.實驗室檢查

（1）血紅蛋白及血細胞比積可因缺水、血液濃縮而升高。

（2）白細胞計數和中性粒細胞明顯升高時提示有腸絞窄發(fā)生。

（3）血清電解質、血氣分析等測定可反映水、電解質與酸堿平衡的情況。

2.影像檢查

（1）腹部透視或平片急性期可顯示絞窄性腸梗阻的表現，如腸腔內大量積氣積液，“腸閉袢”影、團塊致密（假腫瘤）影等。但一般不能明確引起梗阻的原因。

（2）腸系膜上動脈造影選擇性腸系膜上動脈造影檢查，可提示相關腸系膜血管通過疝環(huán)的異常走向和血液循環(huán)情況等。

（3）CT掃描可顯示腹腔內疝的部位、腸管積氣、積液，腸壁增厚，腸管團塊影等。

診斷1.病史

（1）患者有間斷發(fā)作性的腹痛或慢性腹痛，部位多在上腹部或臍周，少數伴有嘔吐和便秘，腹脹不顯，缺乏典型機械性腸梗阻的癥狀和體征。

（2）在慢性腹痛的基礎上突然出現急性完全性腸梗阻的癥狀和體征，可有不對稱的腹脹，并可觸及腹部壓痛性腫塊。如出現全腹壓痛、反跳痛及肌緊張明顯，腹部移動性濁音陽性，腹腔穿刺可抽出血性滲液，表明腸管已發(fā)生絞窄或壞死。

2.輔助檢查

（1）如發(fā)生急性完全性腸梗阻，腹部X線透視或平片可顯示腸腔內積氣積液，“腸閉袢”影、團塊致密（假腫瘤）影等。

（2）選擇性腸系膜上動脈造影和CT掃描有助于診斷。

治療由于本病術前很難確定診斷，且易發(fā)生腸絞窄、腸壞死，平均病死率高達62%，而且本病惟一有效的治療方法是手術。因此，對有間斷的發(fā)作性的、慢性上腹部或臍周腹痛病史，診斷考慮為腸系膜裂孔疝的患者，可適當放寬手術指征，在患者及家屬同意的情況下，擇期手術。如因其他原因實施腹部手術時，應注意排除腸系膜裂孔的存在，發(fā)現腸系膜裂孔，應予以縫合修補，以防以后腸系膜裂孔疝的發(fā)生。

對于因急性腸梗阻就醫(yī)、且不能排除腸系膜裂孔疝可能者，應積極做好術前準備，及早手術治療，以免發(fā)生腸絞窄、腸壞死，甚至危及生命。