淚腺多形性腺癌,又稱惡性淚腺混合瘤,其臨床表現(xiàn)類似淚腺良性多形性腺瘤,但其預(yù)后卻截然不同。
病因目前病因尚不明確。
臨床表現(xiàn)發(fā)病較緩慢,表現(xiàn)患眼眼瞼顳側(cè)腫脹,淚腺區(qū)可以捫及相對(duì)固定性腫塊。由于腫瘤生長較緩慢,早期患者可無不適或疼痛,晚期患者由于腫瘤壓迫,導(dǎo)致眼球位置異常,多向內(nèi)下方移位及前突,有時(shí)腫瘤侵犯眶骨,導(dǎo)致淚腺區(qū)域脹痛不適。
檢查1.B超聲探查
B超掃描可見淚腺區(qū)占位性病變,形狀為類圓形或不規(guī)則形,內(nèi)回聲不均勻,聲衰減較多,具有不可壓縮性。
2.CT掃描
早期不易和淚腺多形性腺瘤區(qū)別。CT掃描一旦發(fā)現(xiàn)淚囊窩區(qū)域骨質(zhì)受侵犯或破壞,則要考慮到淚腺多形性腺癌的可能性。淚腺多形性腺癌晚期可見廣泛骨破壞外,還可累及前中顱凹、顳凹、額竇等周圍組織結(jié)構(gòu)。
3.MRI
對(duì)惡性腫瘤尤其是腫瘤向眶外蔓延時(shí)MRI顯示良好,不僅能顯示病變范圍,還可顯示腫瘤內(nèi)有無壞死腔。如侵及顱內(nèi)還可顯示周圍有無腦組織水腫等繼發(fā)性改變。
4.病理學(xué)檢查
腫物無包膜或包膜不完整,切面呈灰白或灰黃、質(zhì)脆,鏡下見良性多形性腺瘤病變中有灶性惡變。可見核異型上皮細(xì)胞島,管腔不規(guī)則,出現(xiàn)異常核分裂現(xiàn)象。惡性部分多為中、低分化腺癌,間質(zhì)呈透明變性。
診斷根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)以及影像學(xué)特征可以初步診斷。該病確診要依賴病理學(xué)檢查結(jié)果。
鑒別診斷1.多形性腺瘤
病程較長,CT掃描一般淚腺窩周圍骨質(zhì)無破壞。
2.淚腺其他惡性腫瘤
臨床表現(xiàn)很類似,不易區(qū)別。需要病理組織學(xué)檢測結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷。
治療手術(shù)切除為主。對(duì)于腫瘤位于眶內(nèi)者,一般局部切除腫瘤,如果腫瘤累及眶內(nèi)組織廣泛者,可以行眶內(nèi)容剜除術(shù);手術(shù)后給予局部放射治療和/或化療。對(duì)于腫瘤累及眶外者,視具體情況請(qǐng)神經(jīng)外科或耳鼻喉科醫(yī)師協(xié)助診治。