[科普中國(guó)]-骨神經(jīng)纖維瘤

骨神經(jīng)纖維瘤是生長(zhǎng)在神經(jīng)干處的以纖維細(xì)胞為主的良性腫瘤，是皮膚、深部軟組織、神經(jīng)和骨的一種復(fù)雜性腫瘤。瘤體并非都與大神經(jīng)干相連，亦可起于很小的無(wú)髓纖維。外有疏松透亮薄包膜，其外有或無(wú)輕反應(yīng)區(qū)。多見(jiàn)成年人發(fā)病，男女發(fā)病幾率相等。本病可單發(fā)或多發(fā)，瘤體壓迫骨骼可引起畸形，很少出現(xiàn)疼痛，可轉(zhuǎn)為纖維肉瘤。

病因骨神經(jīng)纖維瘤是生長(zhǎng)在神經(jīng)干處的以纖維細(xì)胞為主的良性腫瘤。

臨床表現(xiàn)骨神經(jīng)纖維瘤可單發(fā)或多發(fā)，瘤體可壓迫鄰近骨時(shí)可出現(xiàn)壓跡，引起骨骼畸形，如脊柱側(cè)凸、先天性脛腓假關(guān)節(jié)、肢體過(guò)度肥大等。多發(fā)性骨神經(jīng)纖維瘤病有很多皮膚結(jié)節(jié)。孤立的深部骨神經(jīng)纖維瘤生長(zhǎng)緩慢，常因不對(duì)稱或壓迫神經(jīng)而被發(fā)現(xiàn)。生長(zhǎng)于腓骨近端者可壓迫腓總神經(jīng)而出現(xiàn)足下垂。本病很少疼痛，轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維肉瘤者并不少見(jiàn)。

檢查骨神經(jīng)纖維瘤在X線上可顯現(xiàn)長(zhǎng)的條紋形態(tài)，但經(jīng)常無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。良性骨神經(jīng)纖維瘤為活躍的Ⅱ期病變，核素掃描吸收不增加，若壓迫骨則有中等增加。動(dòng)脈血管造影可見(jiàn)新生血管反應(yīng)較輕，晚期，腫瘤內(nèi)出現(xiàn)無(wú)血管區(qū)。大血管移位提示腫瘤起源于血管神經(jīng)束部位。CT檢查無(wú)助于診斷。

診斷根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、X線檢查、核素掃描及動(dòng)脈造影來(lái)診斷，最終依靠病理學(xué)檢查確診。

治療骨神經(jīng)纖維瘤因其包膜不清楚，切除不徹底易復(fù)發(fā)，行囊外邊緣切除則復(fù)發(fā)率較低，廣泛切除則治療效果最好。為避免損傷神經(jīng)，骨神經(jīng)纖維瘤通常不做放療。

預(yù)后部分骨神經(jīng)纖維瘤可轉(zhuǎn)變?yōu)槿饬觥?/p>