[科普中國(guó)]-軟組織肉瘤

軟組織肉瘤來(lái)源于脂肪、筋膜、肌肉、纖維、淋巴及血管，每種都有不同的組織學(xué)、生物學(xué)特性和不一樣的局部浸潤(rùn)、血行和淋巴轉(zhuǎn)移傾向。肺轉(zhuǎn)移較常見(jiàn)，按身體不同部位的發(fā)病幾率排列為下肢、軀干、頭頸、上肢，后腹膜也可出現(xiàn)脂肪肉瘤和纖維肉瘤。本病中老年人發(fā)病率較高，無(wú)性別差異。軟組織肉瘤可發(fā)生于任何部位，約75%的病變位于四肢（最常見(jiàn)于大腿）。軟組織肉瘤多為惡性。不同年齡腫瘤類型有所不同。

病因軟組織肉瘤的病因尚不明確。

臨床表現(xiàn)1.腫塊

患者常以無(wú)痛性腫塊就診，可持續(xù)數(shù)月或一年不等。腫塊大、小不等，惡性腫瘤生長(zhǎng)較快，體積較大，直徑常大于5厘米。位于深層組織的腫瘤邊界多不清晰。

2.疼痛

高分化肉瘤因生長(zhǎng)較快，常伴有鈍痛。腫瘤如果累及鄰近神經(jīng)則疼痛為首要癥狀，出現(xiàn)疼痛則預(yù)后不好。保肢成功的病例僅27%出現(xiàn)疼痛，而施行截肢手術(shù)的疼痛則高達(dá)50%。

3.硬度

腫瘤中纖維、平滑肌成分較多者則質(zhì)地較硬，血管、淋巴管及脂肪成分較多者則質(zhì)地較軟。

4.部位

纖維源性腫瘤多發(fā)于皮下組織；脂肪源性腫瘤多發(fā)生臀部、下肢及腹膜后；間皮瘤多發(fā)生于胸、腹腔；平滑肌源性腫瘤多發(fā)生于腹腔及軀干部；滑膜肉瘤則易發(fā)生于關(guān)節(jié)附近及筋膜等處。

5.活動(dòng)度

良性或低度惡性腫瘤，生長(zhǎng)部位常表淺，活動(dòng)度較大。生長(zhǎng)部位較深或周圍組織浸潤(rùn)的腫瘤，其活動(dòng)度較小。腹膜后腫瘤因解剖關(guān)系多為固定型。

6.溫度

軟組織肉瘤的血供豐富，新陳代謝旺盛，局部溫度可高于周圍正常組織。良性腫瘤局部溫度可正常。

7.區(qū)域淋巴結(jié)

軟組織肉瘤可沿淋巴道轉(zhuǎn)移?；と饬?、橫紋肌肉瘤常有區(qū)域淋巴結(jié)腫大，有時(shí)融合成團(tuán)。

檢查1.X線檢查

有助于了解軟組織腫瘤的范圍，透明度以及其與鄰近骨質(zhì)的關(guān)系。邊界清晰，常提示為良性腫瘤；邊界清楚并見(jiàn)有鈣化，則提示為惡性肉瘤，多見(jiàn)于滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。

2.超聲檢查

可見(jiàn)腫瘤的體積范圍、包膜邊界和瘤體內(nèi)部腫瘤組織的回聲，區(qū)別良性或惡性。惡性者體大而邊界不清，回聲模糊，如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等。超聲檢查還能引導(dǎo)深部腫瘤的針刺吸取細(xì)胞學(xué)檢查。

3.CT檢查

具有對(duì)軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點(diǎn)，是近年常用的一種方法。

4.MRI檢查

可以彌補(bǔ)X線和CT的不足，從縱切面把各種組織的層次同腫瘤的全部范圍顯示出來(lái)，對(duì)于腹膜后軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、腘窩部的腫瘤以及腫瘤對(duì)骨質(zhì)或骨髓侵襲程度的圖像，顯示更為清晰。

5.細(xì)胞學(xué)檢查

是一種簡(jiǎn)單、快速、準(zhǔn)確的病理學(xué)檢查方法。適用于以下幾種情況：①用涂片或刮片的采集方法取得已破潰的軟組織腫瘤的細(xì)胞，鏡檢確診；②軟組織肉瘤引起的胸腹水；③穿刺涂片檢查適用于瘤體較大、較深而又?jǐn)M作放療或化療的腫瘤，也適用于轉(zhuǎn)移病灶及復(fù)發(fā)病灶。

6.免疫組化

使原來(lái)光鏡下形態(tài)相似的腫瘤通過(guò)免疫組化的研究得以正確分類。用于免疫組化的標(biāo)記物有很多，如一般標(biāo)記物、內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物、肌細(xì)胞標(biāo)記物等等。

診斷根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，軟組織肉瘤是不難診斷的，有下列情況應(yīng)高度懷疑本病的可能：患者在數(shù)周或數(shù)月的時(shí)間發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性進(jìn)行性增大的腫塊，發(fā)熱、體重下降等全身癥狀少見(jiàn)；臨床上較少發(fā)生的、由腫瘤引起的綜合征，如低血糖癥常伴發(fā)于纖維肉瘤。

治療1.手術(shù)治療

對(duì)于可完全切除的腫瘤，必須是連同周圍的正常組織一并切除，也包括活檢部位、皮膚及其附近的肌肉。對(duì)于肌肉內(nèi)的腫瘤，受累肌肉應(yīng)將首尾完全切除。只有在臨床顯示淋巴結(jié)已受累時(shí)，才實(shí)施淋巴結(jié)清掃術(shù)。

無(wú)法完全切除的軟組織腫瘤，采用減積手術(shù)的方法，術(shù)后繼以其他治療，改善病人的生活質(zhì)量并延長(zhǎng)病人的生命。腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行減積手術(shù)，再輔加放射治療。

截肢手術(shù)適用于晚期的巨大腫瘤伴潰瘍大出血而又無(wú)法止血者；或伴嚴(yán)重感染者（如膿毒血癥、破傷風(fēng)等）；或腫瘤生長(zhǎng)迅速引起劇烈疼痛，難以用藥物控制者；或肢體己有病理性骨折，失去活動(dòng)能力者。

2.放射治療

徹底根治性的手術(shù)會(huì)造成功能障礙時(shí)，可選擇手術(shù)與放射的聯(lián)合治療方案，缺點(diǎn)是術(shù)后創(chuàng)面不易愈合。

3.化學(xué)治療

對(duì)軟組織肉瘤有效的藥物很多，主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常認(rèn)為療效較好的是CYVADIC聯(lián)合方案，3～4周為一療程。但多數(shù)軟組織肉瘤對(duì)化療不敏感，只能作為臨床輔助治療手段。