[科普中國]-原發(fā)性骨淋巴瘤

Oberling于1928年首先報道了本病。Parker和Jackson于1939年將它重新命名為原發(fā)性骨淋巴瘤（PLB）。臨床表現(xiàn)為局部的骨骼疼痛，或觸及逐漸增大的腫塊，后期出現(xiàn)病理性骨折，可伴有周圍軟組織的腫脹、疼痛。一般無全身癥狀。CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)病變，需病理活檢才能確診。主要治療方法為化療、放療、化學和放射聯(lián)合治療。手術治療對于原發(fā)性骨淋巴瘤的療效不明顯。

病因原發(fā)性骨淋巴瘤的病因尚不清楚，其病理類型為B細胞型，多為彌漫性大細胞性，由于PLB的發(fā)病率較低，統(tǒng)計資料的數(shù)量較少，仍需要進一步的研究。

臨床表現(xiàn)原發(fā)性骨淋巴瘤的臨床表現(xiàn)多種多樣，通常僅表現(xiàn)為局部病變，而無全身癥狀?；颊叱Ｊ鼍植抗峭?、皮膚腫脹、活動障礙或觸及腫塊,腫塊進行性增大，少數(shù)人表現(xiàn)為病理性骨折。本病的臨床表現(xiàn)、病情的輕重、病程的發(fā)展在各例差別較大，與病變部位、病期及并發(fā)癥有關。骨痛為最常見的臨床癥狀，大部分患者僅有骨骼系統(tǒng)的浸潤，表現(xiàn)為單純的骨痛。約1/3的病人只有1處病變，1/3的病人有2處或2處以上的病變，部分病人既表現(xiàn)有骨痛，又有局部軟組織的腫脹和疼痛，還有一小部分病人先有局部軟組織的改變，后才有骨骼的病變。

病變最常見的部位是長骨，最多發(fā)的部位為股骨、髂骨、脊椎骨、上頜骨肋骨、下頜骨等部位。

檢查1.X線檢查

原發(fā)性骨淋巴瘤的X線表現(xiàn)多為溶骨性、“蟲噬樣”改變,在正常和病變骨骼組織之間有明顯的分界限，部分病人有骨皮質(zhì)的破壞和缺損，很少有骨膜反應。部分病人表現(xiàn)為骨分離，即骨組織的正常部分與病變部分分離，也可表現(xiàn)為病理性骨折。

2.核素掃描

Te核素掃描可發(fā)現(xiàn)病變區(qū)域密度降低，周邊區(qū)域密度增高。Ga核素掃描顯示與之相反，病變區(qū)域密度增高，而周邊降低。

3.MRI檢查

骨骼系統(tǒng)的病變?yōu)槠乒切?、溶骨性、部分溶骨和部分硬化性及骨皮質(zhì)的改變等。MRI對于原發(fā)性骨淋巴瘤的診斷敏感性較高，能發(fā)現(xiàn)其他檢查陰性的原發(fā)性骨淋巴瘤，同時它還能發(fā)現(xiàn)周圍結締組織的病變。

4.骨活檢

有細針穿刺和手術活檢兩種方法。多采用手術活檢。手術活檢前，醫(yī)生已懷疑PLB的診斷，以便明確活檢的部位及數(shù)量，避免盲目手術活檢而造成手術的失敗。

5.其他

可選擇做心電圖、B超、血尿糞常規(guī)、生化及血沉等檢查。

診斷原發(fā)性骨淋巴瘤的臨床表現(xiàn)為非特異性，對于局部骨痛、周圍軟組織腫脹，或局部觸及腫塊，易發(fā)生病理性骨折的患者，應懷疑本病。骨骼掃描陽性、MRI顯示占位性病變，在進行骨骼活檢前應考慮原發(fā)性骨淋巴瘤的可能性，以便進行病理檢查來確診本病。手術活檢會增大病理性骨折的可能性。大部分原發(fā)性骨淋巴瘤表現(xiàn)為Ⅲ期和Ⅳ期。

鑒別診斷1.其他骨骼系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤

如骨肉瘤、尤文肉瘤、骨樣骨瘤等均有其特征性X線表現(xiàn)，如蔥皮樣改變等，明確診斷均須病理活檢。

2.轉(zhuǎn)移性骨腫瘤

常有原發(fā)性疾病，病變多為多發(fā)性病灶，原發(fā)灶多為乳腺癌，前列腺癌，肺癌等，鑒別較易。

并發(fā)癥原發(fā)性骨淋巴瘤常見的并發(fā)癥為骨折，骨折可因疾病本身，也可是放療的副作用或化療后骨骼血管壞死等原因引起。

治療原發(fā)性骨淋巴瘤無特效治療，主要治療方法為化療、放療、化學和放射聯(lián)合治療。手術治療對于原發(fā)性骨淋巴瘤的療效不明顯，僅用于診斷、姑息治療。放射治療是指用放射線對腫瘤及周圍組織進行照射，以達到殺傷腫瘤細胞，臨床緩解的治療目的。放療對于原發(fā)性骨淋巴瘤有一定的療效，僅有單個骨骼病變的病人的5年生存率為58%。放療的劑量、放療的療程安排對于原發(fā)性骨淋巴瘤的療效有一定的影響，大劑量、多次放療的臨床緩解率略高。放療后仍可復發(fā)，或有全身轉(zhuǎn)移。緩解率約50%?；熢谌硇粤馨土霾∪说膹V泛運用，也獲得了一定的療效。

預后原發(fā)性骨淋巴瘤的預后主要與淋巴瘤的組織類型、病變范圍、年齡等因素有關。有裂細胞性的預后較好，無裂細胞性、播散性或多發(fā)性的預后最差。單發(fā)性病灶的預后較多發(fā)性、或伴有軟組織的病變的PLB好。此外，年齡、乳酸脫氫酶、ECOG指數(shù)等均可對預后產(chǎn)生影響。