[科普中國]-延髓性麻痹

延髓性麻痹稱為球麻痹，又叫真性球麻痹。延髓內(nèi)的運動神經(jīng)核團，或來自延髓的顱神經(jīng)（包括舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和舌下神經(jīng)），引起麻痹時，出現(xiàn)一組癥狀群，主要表現(xiàn)飲水、進食嗆咳，吞咽困難，聲音嘶啞或失聲等。凡是病變直接損害延髓或相關(guān)的顱神經(jīng)者，稱為真性延髓麻痹。而病變在橋腦或橋腦以上部位，造成延腦內(nèi)運動神經(jīng)核失去上部之神經(jīng)支配，而出現(xiàn)的延髓性麻痹，稱為假性延髓麻痹。

病因由延髓發(fā)出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經(jīng)習(xí)慣稱為后組腦神經(jīng)，其主要功能為支配舌咽部的運動，受損后可導(dǎo)致言語及吞咽障礙。

延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經(jīng)的全部麻痹，也可以是部分神經(jīng)麻痹或個別神經(jīng)麻痹，病變部位包括下運動神經(jīng)元、上運動神經(jīng)元和肌肉。

造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎癥腫瘤、變性病、自身免疫疾病等。

臨床表現(xiàn)**（一）延髓性麻痹**

1.言語困難

延髓性麻痹最早的癥狀常常是構(gòu)音障礙，患者說話易疲勞，尤其是在需要提高聲音、加重語調(diào)的情況下明顯。以后隨病情進展逐漸出現(xiàn)舌、口唇、軟腭和咽喉等構(gòu)音結(jié)構(gòu)的麻痹。

2.發(fā)聲困難

主要由于雙側(cè)迷走神經(jīng)運動功能的喪失，運動聲帶控制聲門裂的喉內(nèi)外肌麻痹所致。初期聲帶無力，發(fā)音低而粗澀，后期失聲和嚴重的吸氣困難與喘鳴。如有失聲而呼吸功能正常多屬于癔癥。

3.進食困難

在延髓性麻痹患者由于舌肌、軟腭、咽肌的麻痹，先后出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進食困難的復(fù)雜征候。

（二）臨床分類

1.真性延髓麻痹

核性與核下性病變。

（1）急性起病 ①腦卒中 顱腦CT顯示腦橋及延髓出血或損害。②急性延髓灰質(zhì)炎（腦干型） 流行病史，發(fā)熱，CSF蛋白-細胞分離，四肢由下而上癱瘓感覺障礙。③急性根神經(jīng)炎 四肢周圍性癱瘓痛明顯，常伴雙側(cè)面癱、CSF蛋白-細胞分離。④白喉 5歲以下兒童咽喉有白色假膜。

（2）亞急性慢性起病 ①肌萎縮側(cè)索硬化 四肢上、下神經(jīng)元癱瘓，肌萎縮無感覺障礙。②延髓空洞癥 顏面感覺分離。③多發(fā)性硬化 伴腦神經(jīng)Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶腦神經(jīng)損害，緩解復(fù)發(fā)交替。④腦干腫瘤 進展性病程晚期有高顱壓，常伴其他腦神經(jīng)損害，小腦體征或長束體征。⑤重癥肌無力 癥狀波動，抗膽堿酯酶藥物有效。

2.假性延髓麻痹

動脈硬化腦血管病、多發(fā)性硬化感染中毒、缺氧代謝性腦病、腫瘤、外傷、腦炎等均可能導(dǎo)致后組腦神經(jīng)的核上性病變，可分為3種臨床類型：

（1）皮質(zhì)、皮質(zhì)下型 癥狀重、智能障礙、強制性尿失禁。

（2）內(nèi)囊型 伴肌強直、運動減少、震顫等震顫麻痹癥候群，雙側(cè)錐體束征。

（3）腦橋-小腦型 共濟失調(diào)，步行障礙及腦神經(jīng)Ⅴ、Ⅶ麻痹等腦橋損害。

檢查1.實驗室檢查

血常規(guī)、血電解質(zhì)、血糖、免疫項目、腦脊液檢查，如異常則有鑒別診斷意義。

2.其他輔助檢查

CT、MRI檢查；顱底攝片；腦電圖、眼底檢查；耳鼻喉科檢查；腦脊液檢查。

鑒別診斷肌源性延髓性麻痹：多見于重癥肌無力、皮肌炎、多肌炎等疾患，無感覺障礙及舌肌肌束顫動，肌肉活檢有助于確診。

治療1.一般治療

注意休息，避免精神緊張和情緒激動；加強營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)、高維生素、低脂肪、低膽固醇、低鹽飲食；必要時進行鼻飼、靜脈補液。

2.對癥治療

無特殊療法，予對癥處理，給予適當(dāng)?shù)难軘U張藥，神經(jīng)細胞營養(yǎng)藥，補足熱量預(yù)防感染等；必要時可行氣管切開。