[科普中國]-雙眼上斜肌麻痹

雙眼上斜肌麻痹是指雙眼的上斜肌因先天發(fā)育異?；蚝筇煲蛩厮碌墓δ苷系K。主要表現(xiàn)上斜肌功能不足、下斜肌亢進(jìn)、Bielschowsky歪頭試驗(yàn)陽性及代償頭位，但有部分患者表現(xiàn)為雙側(cè)垂直斜度不對稱，術(shù)后出現(xiàn)反方向代償頭位的特殊體征。

病因1.先天因素

主要為神經(jīng)、肌肉的發(fā)育異常所致，如上斜肌部分或全部缺如，肌肉附著點(diǎn)移位、滑車神經(jīng)核發(fā)育不良等，但多表現(xiàn)為單側(cè)性。

2.后天因素

由于滑車神經(jīng)在顱內(nèi)走行徑路較長，易受炎癥、腫瘤外傷、血液循環(huán)障礙等原因引起損傷。

臨床表現(xiàn)1.臨床特征

（1）第一眼位可無或有垂直斜視 但垂直斜度較小。

（2）雙眼協(xié)同運(yùn)動(dòng)不正常 表現(xiàn)為雙下斜肌功能強(qiáng)，上斜肌功能不足，下斜肌功能過強(qiáng)的程度可不同，或僅表現(xiàn)單側(cè)下斜肌功能過強(qiáng)。典型的雙上斜肌麻痹則表現(xiàn)為雙眼水平運(yùn)動(dòng)時(shí)內(nèi)轉(zhuǎn)眼高于外轉(zhuǎn)眼，交替出現(xiàn)垂直斜視。

（3）雙側(cè)Bielschowsky頭位傾斜試驗(yàn)陽性 即頭向任何側(cè)肩部傾斜時(shí)，眼位均高；也可僅表現(xiàn)為單側(cè)傾斜時(shí)眼位高，或雙側(cè)均陰性。

（4）V型斜視 常表現(xiàn)為V型斜視。

（5）有明顯的外旋斜視 外旋度常大于10°～15°。

2.臨床分型

（1）對稱型 凡雙下斜肌功能過強(qiáng)（++），上斜肌功能弱（--），垂直斜度小（≤5△），有V征存在者即歸為此型。

Ⅰ類 無自覺癥狀，V征在第一眼位到正上方眼位，斜視度≤20△，雙Maddox桿檢查有旋轉(zhuǎn)斜視存在。

Ⅱ類 有自覺癥狀（旋轉(zhuǎn)復(fù)視），V征存在于第一眼位到正下方注視眼位，斜度≤15△。

Ⅲ類 有旋轉(zhuǎn)復(fù)視，V征存在于正上方到正下方注視眼位，斜度25～40△。

（2）非對稱型 凡一側(cè)下斜肌功能過強(qiáng)（≥++），另側(cè)下斜肌功能過強(qiáng)（