妊娠皰疹(herpes gestationis)是一種罕見的、發(fā)生在妊娠期和產(chǎn)褥期的多形性瘙癢性紅斑、丘皰疹或皰疹樣皮疹,再次妊娠會(huì)復(fù)發(fā)的一種自身免疫性疾病。
病因病因至今尚不十分清楚,已知因素有:①已知這類皰疹與妊娠密切相關(guān),但與皰疹病毒卻無(wú)關(guān)。②妊娠皰疹屬于一種自身免疫性疾病,有觀點(diǎn)認(rèn)為與大皰疹類瘡(BP)密切相關(guān),也有學(xué)者認(rèn)為孕婦患本病與其丈夫的人白細(xì)胞抗原(HLA)有關(guān),使胎兒產(chǎn)生抗體,再與孕婦皮膚發(fā)生反應(yīng)。其根據(jù):部分患病婦女血清中有滴度不高的抗基底膜帶抗體;半數(shù)患病孕婦血清中含有不耐熱的妊娠皰疹因子(herpes gestationis factor,HGF),為一種IgG抗基膜帶抗體,可在孕婦表皮基膜帶上結(jié)合補(bǔ)體C3,活化補(bǔ)體傳統(tǒng)途徑,引起免疫性損害。妊娠皰疹因子能通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi),患妊娠皰疹產(chǎn)婦分娩的新生兒臍血清中,也常檢測(cè)出妊娠皰疹因子。通常胎兒在子宮內(nèi)并不致病,出生后能使新生兒皮膚發(fā)生水皰,在數(shù)周內(nèi)自然消退,生后2個(gè)月左右,妊娠皰疹因子在嬰兒體內(nèi)會(huì)逐漸消失。
臨床表現(xiàn)皮疹常出現(xiàn)在四肢,尤其是手和足,也可累及軀干前表面、頭和顏面,但很少累及口腔黏膜和生殖道黏膜。皮疹呈多形性,開始為紅色蕁麻疹樣斑塊,黃豆大或更大,然后在紅斑基底之上及鄰近出現(xiàn)丘皰疹,繼之群集并形成環(huán)形分布的水皰,不久融合在一起形成皰壁緊張的大皰,常伴有嚴(yán)重的燒灼感或瘙癢,致使孕婦坐臥不安。大皰破潰后結(jié)痂,愈后遺留色素沉著。由于皮損逐漸演變,在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)皮損處于不同階段,有的皮損已接近痊愈,在其鄰近可又有新的皮損發(fā)生。
皮損的發(fā)生與妊娠關(guān)系密切。常在妊娠期間首次出現(xiàn),最早可在妊娠頭3個(gè)月期間發(fā)病,但多數(shù)患者發(fā)生在妊娠4個(gè)月以后,直至妊娠足月。病情時(shí)輕時(shí)重,多在分娩后緩解,于產(chǎn)褥期消失者居多數(shù),最晚在產(chǎn)后8個(gè)月時(shí)消失。再次妊娠時(shí)又復(fù)發(fā),且發(fā)病時(shí)期更早,臨床表現(xiàn)更嚴(yán)重。此外,約有10%患者發(fā)生在產(chǎn)褥期間。
妊娠皰疹產(chǎn)婦分娩的新生兒,偶也發(fā)現(xiàn)有上述皮損,與產(chǎn)婦的皮損相同,多經(jīng)數(shù)周自愈。
診斷根據(jù)孕婦發(fā)生四肢、腹部伴有明顯瘙癢的水皰,組織病理為表皮下大皰,直接免疫熒光檢查大皰周圍皮膚可見基膜帶有補(bǔ)體C3呈線狀沉積,診斷并不困難。若產(chǎn)后皮損消退,再次妊娠又復(fù)發(fā)則可確診。
皰疹病毒所致的皮損常沿神經(jīng)分布,且分泌物可分離出單純皰疹病毒(herpes simple virus,HSV),可作鑒別。診斷困難是孕婦僅有瘙癢而皮膚損害不明顯患者,應(yīng)想到妊娠癢疹、皰疹性皮炎、類天皰瘡,應(yīng)加以區(qū)分。
鑒別診斷應(yīng)當(dāng)與以下疾病進(jìn)行鑒別:
1.妊娠癢疹
是孕婦常見皮膚病之一,有劇烈瘙癢及丘疹,但無(wú)水皰。
2.多形紅斑
藥物引起的多形紅斑應(yīng)予以排除。
3.皰疹樣皮炎
臨床表現(xiàn)與本病相似,但發(fā)病與妊娠無(wú)關(guān),妊娠期癥狀反而緩解,氨苯砜治療有效,免疫病理有助于鑒別。
4.皰疹樣膿皰病
前驅(qū)癥狀有高熱,畏寒等,全身癥狀與本病類似,但原發(fā)癥狀是膿皰不是水皰,常有低血鈣。
治療病情較輕、瘙癢較重者,可選用對(duì)胎兒無(wú)害的抗組胺藥,如苯海拉明口服,氣苯那敏(chlorphenamine)口服,美可洛嗪(meclozine)口服。也可選用對(duì)胎兒無(wú)害的鎮(zhèn)靜藥苯巴比妥(phenobarbital)口服,同時(shí)服用維生素B6。
皮損嚴(yán)重、瘙癢劇烈,應(yīng)用抗組胺藥及鎮(zhèn)靜藥無(wú)顯效時(shí),可選用潑尼松口服能迅即見效,可控制皮疹和瘙癢,隨即減至維持量,長(zhǎng)期服用對(duì)胎兒不無(wú)影響,需慎重。
皮損局部可涂擦外用藥,如復(fù)方甘油洗劑、爐甘石洗劑等。有糜爛創(chuàng)面者,可涂布1%甲紫液有效。
注意營(yíng)養(yǎng),補(bǔ)充鈣劑及維生素C等。對(duì)那些在完成分娩后數(shù)月至數(shù)年繼續(xù)形成廣泛水皰者,應(yīng)給予更積極的治療,包括應(yīng)用免疫抑制劑,但在妊娠或哺乳期禁用。
預(yù)后病情活動(dòng)常開始于妊娠中、后期,皮損嚴(yán)重、廣泛受累時(shí),常有皮膚蠟樣變,意味著在分娩時(shí)或產(chǎn)后病情可能復(fù)發(fā),以后疾病常緩慢消退。幾周后皮損可完全消退,少數(shù)患者在妊娠后水皰的形成可持續(xù)10年以上。至少在產(chǎn)后幾個(gè)月內(nèi),患者的病情都有不同程度的加重。大多數(shù)患者再懷孕時(shí),可再發(fā)生妊娠皰疹。部分患者連續(xù)妊娠可加重病情。10年以上,至少在產(chǎn)后幾個(gè)月內(nèi)患者的病情都有不同程度的加重,大多數(shù)患者再懷孕時(shí)可再發(fā)生妊娠皰疹。