新生兒溶血病是指由于母子血型不合,母親體內(nèi)產(chǎn)生與胎兒血型抗原不配的血型抗體,這種抗體通過胎盤進入到胎兒體內(nèi)引起同族免疫性溶血,常見Rh血型系統(tǒng)和ABO血型系統(tǒng)的血型不合。新生兒期其他導致溶血的原因還有紅細胞酶或紅細胞膜的缺陷,這些都有專有的名稱,只有血型不合的溶血稱為新生兒溶血病。
病因母親和胎兒間Rh血型不合和ABO血型不合是新生兒溶血病的主要病因。胎兒的血型是由父母雙方?jīng)Q定的。如果胎兒從父親遺傳來的血型抗原是母親所沒有的,胎兒紅細胞進入母體后使母親產(chǎn)生相應(yīng)的抗體,這些抗體再通過胎盤進入到胎兒體內(nèi),導致抗原抗體的免疫反應(yīng),發(fā)生溶血。
臨床表現(xiàn)1.黃疸
新生兒溶血病的患兒黃疸出現(xiàn)早,Rh血型不合的溶血大多數(shù)在出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)皮膚明顯黃染,并且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黃疸發(fā)生在生后24小時內(nèi),有50%發(fā)生在24~48小時,還有10%可能發(fā)生在生后48小時后。新生兒溶血病除了新生兒黃疸出現(xiàn)早以外,血清膽紅素水平在短時間內(nèi)快速上升也是其特點。
2.貧血
在新生兒黃疸出現(xiàn)時和黃疸消退之后都有可能出現(xiàn)不同程度的貧血。主要是由于發(fā)生溶血時大量的紅細胞被破壞所致。Rh溶血可有嚴重貧血,伴有肝脾大,嚴重者可出現(xiàn)心力衰竭。ABO溶血大約有1/3出現(xiàn)貧血。(3)胎兒水腫多見于重癥Rh溶血,表現(xiàn)為出生時全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。嚴重者可危及生命。
3.核黃疸
嚴重高膽紅素血癥可導致急性膽紅素腦病,進而形成核黃疸。表現(xiàn)為手足徐動、智力及運動發(fā)育障礙、聽力障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。
診斷1.產(chǎn)前診斷
既往有不良產(chǎn)史,或前一胎有新生兒重度黃疸史的孕產(chǎn)婦,均應(yīng)與其丈夫一起做ABO血型和Rh血型檢查。血型不合可進一步做相關(guān)抗體的檢測。
2.出生后診斷
如有母子血型不合,新生兒出生后及時監(jiān)測膽紅素,如新生兒黃疸出現(xiàn)早,且進行性加重,同時血色素或紅細胞壓積快速下降,Coombs和/或抗體釋放試驗其中一項陽性即可診斷。
治療1.光照療法
是降低血清膽紅素最簡便而有效的方法。當血清膽紅素達到光療標準時應(yīng)及時進行光療。光療標準是依據(jù)不同胎齡、不同日齡有無并發(fā)癥而制定的不同光療標準。對高膽紅素血癥者應(yīng)采取積極光療措施,降低血清膽紅素,以避免膽紅素腦病的發(fā)生。并連續(xù)監(jiān)測血清膽紅素,光療無效者應(yīng)進行換血治療。
2.藥物治療
(1)靜脈用丙種球蛋白早期應(yīng)用臨床效果較好。
(2)白蛋白增加游離膽紅素的聯(lián)結(jié),減少膽紅素腦病的發(fā)生。
3.換血
當血清膽紅素水平依據(jù)不同胎齡、不同日齡達到換血標準時需要進行換血療法。ABO溶血癥只有個別嚴重者才需要換血治療。
4.糾正貧血
早期貧血嚴重者往往血清膽紅素很高而需交換輸血。晚期貧血程度輕者可以補充鐵劑和維生素C,以促進骨髓造血。但貧血嚴重并伴有心率加快、氣急或體重不增時應(yīng)適量輸血。輸血的血型應(yīng)不具有可引起發(fā)病的血型抗原和抗體。
5.其他
預防低血糖、低血鈣、低體溫和電解質(zhì)紊亂。
預防1.新生兒ABO溶血病
出生早期監(jiān)測膽紅素,達到光療標準時及時光療。
2.新生兒Rh血型不合溶血病
目前僅限于RhD抗原。在分娩Rh陽性嬰兒后的72小時之內(nèi)接受一劑肌內(nèi)注射Rh免疫球蛋白(RhDIgG),以預防下一胎發(fā)生Rh溶血。
子詞條1.新生兒ABO溶血病
2.新生兒Rh血型不合溶血病