[科普中國]-新生兒失血性貧血

新生兒生后2周內(nèi)，靜脈血血紅蛋白≤130g/L，毛細(xì)血管血≤145g/L，可診斷為貧血，新生兒失血性貧血臨床表現(xiàn)因失血過程的急、緩及失血量的多少而異，新生兒失血可發(fā)生在產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)及生后三個(gè)不同時(shí)期。產(chǎn)前失血主要由胎-胎輸血，胎-母輸血、胎兒-胎盤出血及產(chǎn)前的某些診療操作所致，嚴(yán)重急性失血可出現(xiàn)休克，嚴(yán)重者可致死亡，須及時(shí)搶救；慢性小量失血，可以引起新生兒貧血和宮內(nèi)發(fā)育不良，或出現(xiàn)輕度缺鐵性貧血的癥狀。

病因1.產(chǎn)前出血

主要是經(jīng)胎盤失血，包括胎兒-胎盤出血，胎-母輸血及雙胎間輸血，由于出血隱匿，出血量多少不等，出血速度可急可緩，因此臨床表現(xiàn)各不相同。

（1）胎兒-胎盤出血 指胎兒出血至胎盤而引起新生兒貧血，可出血至胎盤實(shí)質(zhì)或出血導(dǎo)致胎盤后血腫，常見有以下兩種情況：①臍帶繞頸。②剖宮產(chǎn)手術(shù)后。

（2）胎-母輸血 ①臍動(dòng)脈和絨毛間隙存在壓力差。②經(jīng)腹羊膜穿刺術(shù)。③其他損傷④胎盤絨毛膜血管瘤，絨毛癌等。

（3）胎-胎輸血 雙胎輸血是單絨毛膜雙胎妊娠的一個(gè)合并癥，未經(jīng)治療的雙胎輸血圍產(chǎn)兒死亡率高，目前治療上已有改進(jìn)，提高了存活率。

雙胎輸血（TTTs）發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚，胎盤間存在血管吻合支是發(fā)生雙胎輸血的解剖基礎(chǔ)，繼發(fā)胎兒血容量改變是主要的病理生理變化。雙胎中胎-胎輸血發(fā)病率為5%～15%，其嚴(yán)重程度取決于吻合血管的類型、范圍及分流發(fā)生的時(shí)間。單卵雙胎中約75%為單絨毛膜胎盤，而TTTs幾乎只發(fā)生于單絨毛膜雙胎妊娠。95%以上的單絨毛膜雙胎胎盤存在1條以上的血管吻合支，主要有3種類型：動(dòng)脈-動(dòng)脈吻合（A-A）、靜脈-靜脈吻合（V-V）、動(dòng)脈-靜脈吻合（A-V），通常認(rèn)為A-V吻合與TTTs發(fā)生有關(guān)。近期有些觀點(diǎn)認(rèn)為TTTs與腎素-血管緊張素系統(tǒng)改變有關(guān)。

2.產(chǎn)時(shí)失血

多由于分娩時(shí)產(chǎn)科意外情況，胎盤及臍帶畸形而引起。

（1）胎盤異常 嚴(yán)重失血常發(fā)生于前置胎盤，胎盤早期剝離或剖宮產(chǎn)時(shí)誤切胎盤而致失血，胎盤畸形以多葉胎盤較常見，每一葉發(fā)出一脆弱靜脈分支至胎盤，該血管易破裂出血。

（2）臍帶異常 正常臍帶可由于過度牽扯而突然出血，臍帶畸形如臍帶血管瘤，迷走血管等，后者是臍帶達(dá)到其植入處前分出1條或多條血管，其血管壁薄，缺乏臍帶膠樣組織的保護(hù)，極易破裂；臍帶帆狀植入胎盤，血管亦在無保護(hù)情況下穿過羊膜和絨毛膜之間，出血發(fā)生率為1%～2%。

3.生后失血

生后失血以臍部，胃腸道和內(nèi)出血多見。

（1）臍部失血 原因可由于：①斷臍時(shí)臍帶結(jié)扎不緊或臍帶殘端血管再度開放而出血。②經(jīng)臍帶靜脈插管進(jìn)行換血，換入庫存會(huì)有過多保養(yǎng)液的低血紅蛋白血。③多次做診斷性臍靜脈取血。

（2）腸道失血 由新生兒出血癥，先天性腸道畸形或壞死性腸結(jié)腸炎引起。

（3）內(nèi)出血 多由產(chǎn)傷引起，貧血常在生后24～72小時(shí)出現(xiàn)，多伴有黃疸，有以下幾種情況：①巨大頭顱血腫或頭皮腱膜下出血。②顱內(nèi)出血：如硬腦膜下及蛛網(wǎng)膜下腔出血， 出血量大者可致貧血，窒息缺氧所引起的早產(chǎn)兒腦室出血，嚴(yán)重者出血量可達(dá)10%～15%患兒血容量。③肝，脾破裂。④腎上腺出血。

臨床表現(xiàn)輕度失血的新生兒出生時(shí)并無癥狀，分娩時(shí)發(fā)生的急性經(jīng)胎盤失血，出生時(shí)新生兒貧血不明顯，但可引起低血容量性休克，需與蒼白窒息鑒別，前者給氧癥狀不能緩解，后者吸入氧后癥狀緩解，新生兒生后隨著細(xì)胞外液不斷進(jìn)入血液循環(huán)以代償?shù)脱萘浚?4小時(shí)后病兒可出現(xiàn)貧血，但無肝脾腫大，宮內(nèi)慢性失血者，出生時(shí)即有顯著貧血，除蒼白外，其他癥狀常不明顯，甚至Hb低至40～60g/L癥狀仍較輕微，但可有肝脾腫大，嚴(yán)重的病例可發(fā)生充血性心力衰竭，病兒為小細(xì)胞低色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，血清鐵減少。

檢查1.血常規(guī)檢查

急性失血為正細(xì)胞正色素貧血，慢性失血為小細(xì)胞低色素貧血，雙胎間輸血受血兒有紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，血紅蛋白增高，而失血兒紅細(xì)胞，血紅蛋白顯著減少。

2.單卵雙胎間血紅蛋白檢查

雙胎間血紅蛋白相差＞50g/L，數(shù)值低者為失血兒。

3.母血片紅細(xì)胞酸洗脫試驗(yàn)

胎-母輸血診斷須在母血中，找到胎兒紅細(xì)胞或母血HbF＞2%，為胎-母輸血，母血紅細(xì)胞涂片酸洗脫試驗(yàn)是基于胎兒血紅蛋白在酸性緩沖液中有抗酸作用 而保留在紅細(xì)胞內(nèi)，母血紅蛋白則被酸洗去成為空影細(xì)胞，此法不但可以發(fā)現(xiàn)胎兒紅細(xì)胞，還可大約估計(jì)新生兒失血量，是目前常用的檢查方法。

（1）母血胎兒血紅蛋白定量檢查 正常成人血中胎兒血紅蛋白（HBF）定量應(yīng)＜3%，在妊娠期，母血胎兒血紅蛋白有生理性增加，可高達(dá)5.7%，明顯增高提示胎-木失血。但β地中海貧血患者HBF也可明顯增高，根據(jù)母有溶血性貧血可與胎-母失血鑒別。另外酸洗脫試驗(yàn)時(shí)地中海貧血的紅細(xì)胞呈淡紅色，胎兒紅細(xì)胞呈鮮紅色。

（2）甲胎蛋白定量檢查 胎-母輸血者，母血中甲胎蛋白值增加。

4.其他

雙胎間輸血受血兒血液黏稠度增高和有高膽紅素血癥。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查確診。

治療急性失血伴低容量性休克者，應(yīng)通過臍靜脈導(dǎo)管的立即輸全血或袋裝紅細(xì)胞，15ml/kg輸注 5分～10分鐘以上來糾正，可重復(fù)輸注直到恢復(fù)正常循環(huán)。如果不能立即輸血，可開始輸入同樣容量的膠體液（5%人體白蛋白或新鮮冷凍血漿）或0.9%生理鹽水支持循環(huán)。如果休克持續(xù)，應(yīng)重復(fù)給予輸血，膠體液或生理鹽水。通過臍靜脈插管（用X線確定導(dǎo)管頭部在膈肌的上方）監(jiān)測(cè)中心靜脈，以幫助確定血循環(huán)缺失恢復(fù)的時(shí)間。

在胎-胎之間輸血，供血者需交換輸血或單純輸血來提高紅細(xì)胞壓積至安全水平，受血者可有紅細(xì)胞增多癥，可能需要用膠體液進(jìn)行部分交換輸血（交換放血）治療，使紅細(xì)胞壓積降至安全水平（通常＜65%）。

輕、中度貧血者多無癥狀，只需補(bǔ)充鐵劑，一般療程共3個(gè)月。如患兒有不安、喂養(yǎng)困難、心率快、呼吸急促等癥狀時(shí)，可適當(dāng)少量輸血。