[科普中國]-CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤

CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤又稱原發(fā)性CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤，為單發(fā)性或局限性皮膚損害，傾向潰瘍（50%）和自然消退（10%）。罕見于兒童，男性多于女性。

臨床表現(xiàn)損害通常為堅實性、紅色到紫色腫瘤，直徑可達10cm，約半數(shù)有潰瘍形成，無好發(fā)部位。皮損90%以上為孤立性，常在皮膚上復發(fā)。但皮膚外或淋巴結(jié)受累者少見。臨床進展緩慢，即使有區(qū)域淋巴結(jié)侵犯，5年生存率仍可達95%以上。

檢查組織病理：呈致密非親表皮性真皮浸潤，非典型細胞核大，有1到數(shù)個明顯的核仁，胞漿豐富。此種惡性細胞可進一步分為間變性，多形性和免疫母細胞性，但此種區(qū)別可能困難，在治療和預后上價值亦未定。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

治療按低度惡性淋巴瘤對待，對放療和化療高度敏感。孤立或局限性病變可采用手術切除或局部放療，首次治療的完全緩解率95%以上，中位緩解期16個月，復發(fā)率約50%，多復發(fā)于原部位，50%復發(fā)時可累及皮膚外器官，但幾乎均為淋巴結(jié)。

預后原發(fā)性皮膚T細胞淋巴瘤預后良好，5年存活率為90%。約30%病例可發(fā)展為皮膚外腫瘤。