[科普中國]-肝紫癜病

肝紫癜病是一種較少見的肝臟良性病變，表現(xiàn)為肝臟多發(fā)的大小不等的充滿血液的囊腔。本病可見于任何年齡，但成人多見。近年報(bào)道增多，可能與化學(xué)細(xì)胞毒性藥物、γ射線、細(xì)菌或病毒的感染以及免疫缺陷有關(guān)，以隨機(jī)分布于肝內(nèi)充滿血液的腔隙為特征。

病因病因不明確，可能和一些疾病如嚴(yán)重結(jié)核、惡性腫瘤、獲得性免疫缺陷綜合征、服用某些藥物（如激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬）、長期血液透析、器官移植后免疫抑制藥的應(yīng)用等有關(guān)。據(jù)報(bào)道，人類免疫缺陷病毒陽性人群中可能發(fā)生一種肝臟或脾臟的桿菌性紫癜，與r．henselae屬病菌感染有關(guān)，屬于動(dòng)物源性寄生蟲病，主要見于與貓有密切接觸或感染r．henselae屬及相關(guān)病菌者。

臨床表現(xiàn)多數(shù)患者無癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)肝臟腫大及輕度轉(zhuǎn)氨酶升高，偶伴有脾紫癜，極少數(shù)情況下因大量肝細(xì)胞損傷、嚴(yán)重并發(fā)癥及廣泛彌漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。桿菌性紫癜患者會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、體重降低、厭食、腹瀉、腹痛腹脹、肝脾腫大等表現(xiàn)。

檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查

若伴有繼發(fā)性免疫缺陷病，可有免疫球蛋白IgA、IgG、IgE和IgM減少，補(bǔ)體和淋巴細(xì)胞減少。常見有貧血、血細(xì)胞減少，血清轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶及γ谷氨轉(zhuǎn)肽酶可有中度升高，多數(shù)病人可有膽紅素增高。

2.其他輔助檢查

（1）影像學(xué)檢查 B型超聲波可探及不均勻的低回聲區(qū)，但無特征性改變。CT可見肝臟有局限或彌漫性低密度或高密度病灶，亦多不具特征性。肝靜脈造影時(shí)，若造影劑直接進(jìn)入囊腔，對(duì)肝紫癜病的診斷是有力的依據(jù)。選擇性肝動(dòng)脈造影，從動(dòng)脈相晚期至靜脈相，均可見造影劑的聚集，但特征性不強(qiáng)，與肝細(xì)胞腺瘤和再生結(jié)節(jié)不易區(qū)別。

（2）組織學(xué)檢查 腹腔鏡下肝臟多有腫大，表面有紫藍(lán)或紫黑色斑塊，直視下針刺活檢，其針對(duì)性較強(qiáng)，對(duì)穿刺針道的出血可采取相應(yīng)的止血措施，是一種簡(jiǎn)便、安全、創(chuàng)傷小的檢查方法。剖腹探查時(shí)，可做肝組織楔形切取送病理學(xué)檢查，對(duì)病灶局限且有破裂出血者，采用相應(yīng)的止血或肝部分切除，然后送病理檢查。

診斷癥狀隱匿且診斷困難，多為偶然發(fā)現(xiàn)。嚴(yán)重病例病變分布廣泛時(shí)肝動(dòng)脈造影有幫助；病變分布彌漫時(shí)，CT、B超和MRI檢查也有幫助；組織學(xué)檢查是其確診的方法，但肝穿刺活檢可能導(dǎo)致出血，應(yīng)避免。

并發(fā)癥因囊腔自發(fā)性破裂引起腹腔大出血是其主要并發(fā)癥。

治療本病尚無特效療法，但診斷一旦確立，應(yīng)立即停用與本病有關(guān)的藥物，如激素、免疫抑制藥等。對(duì)原發(fā)病的治療尤為重要，如各種嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、糖尿病、結(jié)核病、血液病等。若病灶不大，可暫不處理，嚴(yán)密觀察；若病灶增大，可采用微波固化、射頻消融等治療；若病灶巨大，有出血風(fēng)險(xiǎn)，可采用肝動(dòng)脈插管栓塞治療或手術(shù)切除。

對(duì)有出血、肝自發(fā)破裂者，應(yīng)采用綜合措施進(jìn)行止血，病灶局限者，可考慮肝部分切除；肝臟病變嚴(yán)重者，肝移植亦可慎重考慮。

對(duì)于桿菌性紫癜，正確的抗生素應(yīng)用，如紅霉素、多西環(huán)素（強(qiáng)力霉素）可使紫癜消退。對(duì)于重癥患者或不能口服用藥者，可改為靜脈給藥。注意：在用藥早期，可能發(fā)生病情加重及發(fā)熱，提前應(yīng)用解熱藥可以預(yù)防。

預(yù)防大多數(shù)病例自然預(yù)后尚好，少數(shù)肝功能損害嚴(yán)重者，預(yù)后不佳。