睫狀環(huán)阻滯性青光眼,又稱惡性青光眼。其特點(diǎn)為通常發(fā)生于抗青光眼術(shù)后數(shù)日或數(shù)月,前房極度變淺或消失,眼壓升高,用一般抗青光眼藥物或手術(shù)治療無(wú)效。如處理不當(dāng),常可導(dǎo)致失明,甚至需要摘除眼球,故稱惡性青光眼。本病易發(fā)生于眼球及角膜較小、淺前房、窄房角、睫狀環(huán)相對(duì)較小或晶體相對(duì)較大的閉角型青光眼。本病為雙眼疾患,一眼發(fā)生睫狀環(huán)阻滯性青光眼,另眼也易發(fā)生。
病因1.睫狀體-晶狀體或睫狀體-玻璃體阻滯
研究發(fā)現(xiàn)惡性青光眼的患眼存在某些解剖結(jié)構(gòu)異常,即在睫狀突、晶狀體和玻璃體前界膜三者之間(睫狀環(huán)水平區(qū)域)的解剖關(guān)系異常。經(jīng)典的惡性青光眼幾乎總是發(fā)生在具有眼前節(jié)解剖結(jié)構(gòu)異常(如遠(yuǎn)視眼、小眼球和淺前房)的原發(fā)性閉角型青光眼術(shù)后,相對(duì)擁擠的眼前節(jié)(狹窄的眼前房和厚而前移的晶狀體),同樣亦存在相對(duì)狹窄的睫狀環(huán)區(qū)。
2.晶狀體懸韌帶松弛
惡性青光眼患者的晶狀體-虹膜隔前移可能是由于晶狀體懸韌帶異常松弛、脆弱和來(lái)自玻璃體的壓迫所致,臨床上應(yīng)用散瞳睫狀肌麻痹劑治療惡性青光眼,就是通過(guò)拉緊懸韌帶來(lái)改善晶狀體-虹膜隔的前移。晶狀體懸韌帶松弛可能是由于嚴(yán)重、長(zhǎng)期的房角關(guān)閉的結(jié)果,或者由于手術(shù)、縮瞳劑、炎癥、外傷及一些尚未清楚的原因引起睫狀肌痙攣、水腫和前移的結(jié)果。隨后,這些危險(xiǎn)因素引起晶狀體赤道部直接推壓周邊虹膜及關(guān)閉房角,此概念曾被提出稱為“晶狀體阻滯性青光眼”。
臨床表現(xiàn)1.經(jīng)典的惡性青光眼
這是本組綜合征的最常見(jiàn)類型,典型病例發(fā)生于有晶狀體的原發(fā)性閉角型青光眼手術(shù)后,慢性閉角型青光眼比急性閉角型青光眼更常見(jiàn),原發(fā)性閉角型青光眼自身的解剖結(jié)構(gòu)異常,如具有小角膜,淺前房(尤其兩側(cè)不對(duì)稱),窄房角,晶狀體相對(duì)厚及位置前移(Lowe系數(shù)低),睫狀突厚而前位,睫狀突距晶狀體赤道部近(<0.5mm,睫狀環(huán)?。┑妊矍肮?jié)結(jié)構(gòu)擁擠的特點(diǎn)。
惡性青光眼發(fā)作時(shí)的典型臨床表現(xiàn)為虹膜-晶狀體隔極度前移,前房普遍性變淺或消失(從中央→周邊),急性或亞急性眼壓升高(可達(dá)5.33~8.0kPa,40~60mmHg),少數(shù)病例眼壓可正常,通常周邊虹膜切除孔存在,縮瞳治療無(wú)效甚至惡化,散瞳睫狀肌麻痹劑可能有效,傳統(tǒng)青光眼手術(shù)亦不能逆轉(zhuǎn)疾病過(guò)程。
2.無(wú)晶狀體眼的惡性青光眼
白內(nèi)障摘除術(shù)后,前房普遍性變淺或消失,眼壓升高或正常,周邊虹膜切除口存在,多伴有前房嚴(yán)重炎癥反應(yīng),瞳孔與虹膜后粘連,增厚的晶狀體后囊膜與玻璃體前界膜粘連(散瞳后);超聲生物顯微鏡(UBM)檢查發(fā)現(xiàn)睫狀突增厚、前旋、睫狀突與玻璃體前界膜或晶狀體后囊粘連,虹膜-玻璃體隔極度前移。
3.人工晶狀體眼的惡性青光眼
白內(nèi)障摘除聯(lián)合人工晶狀體植入后(或聯(lián)合小梁切除術(shù)),前房變淺或消失,前房型人工晶狀體接觸角膜內(nèi)皮或虹膜-后房型人工晶狀體隔極度前移,眼壓升高或正常(≥1.33kPa)。
4.縮瞳藥引起的惡性青光眼
最早報(bào)告在原發(fā)性閉角型青光眼患眼上,術(shù)前應(yīng)用縮瞳藥誘發(fā)惡性青光眼發(fā)作,這可視為經(jīng)典惡性青光眼的一種前期表現(xiàn),再者經(jīng)典惡性青光眼的發(fā)作也常開(kāi)始于術(shù)后應(yīng)用縮瞳藥治療時(shí)。
5.與外傷有關(guān)的惡性青光眼
眼球鈍挫傷可引起睫狀體充血水腫或扁平滲漏,睫狀突前旋,晶狀體懸韌帶松弛和晶狀體前移,睫狀環(huán)縮小,從而誘發(fā)類似惡性青光眼的臨床表現(xiàn),也許更常發(fā)生于具有眼前節(jié)結(jié)構(gòu)狹小的患眼上。
6.與炎癥有關(guān)的惡性青光眼
前段及后段葡萄膜炎均可誘發(fā)類似惡性青光眼的臨床表現(xiàn),如見(jiàn)于風(fēng)濕及原田病的葡萄膜炎癥,其發(fā)病機(jī)制與炎癥導(dǎo)致的睫狀體充血水腫,扁平滲漏及睫狀突前旋有關(guān),與感染有關(guān)的惡性青光眼還曾報(bào)告見(jiàn)于真菌性角膜病和急性真菌性眼內(nèi)炎,稱之為“真菌性惡性青光眼”,類似情況也見(jiàn)于非典型(無(wú)芽胞放線菌屬)的星形諾卡細(xì)菌性眼內(nèi)炎,虹膜晶狀體粘連和玻璃體膿腫使前房變淺,導(dǎo)致房水逆流,組織學(xué)證實(shí)虹膜與晶狀體之間真菌團(tuán)塊屏障的存在。
7.與視網(wǎng)膜疾病有關(guān)的惡性青光眼
(1)視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞 視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞后,發(fā)生虹膜-晶狀體隔短暫性前移,前房變淺和眼壓升高,液體從阻塞的視網(wǎng)膜靜脈滲漏入玻璃體內(nèi)或玻璃體后腔,房水潴留造成虹膜-晶狀體隔前移。
(2)廣泛視網(wǎng)膜光凝 在廣泛視網(wǎng)膜光凝治療糖尿病性眼底病變后,多數(shù)患眼前房會(huì)變淺,其中約31%發(fā)生房角閉合,眼壓有時(shí)可達(dá)到7.33kPa(55mmHg)。
(3)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變 30%的早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變患眼會(huì)發(fā)生房角閉合。
(4)視網(wǎng)膜脫離手術(shù) 視網(wǎng)膜脫離患者行鞏膜縮短或鞏膜扣帶術(shù)后,可發(fā)生類似惡性青光眼的臨床表現(xiàn)。
8.自發(fā)性惡性青光眼
類似惡性青光眼的臨床表現(xiàn)也可發(fā)生于無(wú)手術(shù)史,未應(yīng)用縮瞳劑治療或無(wú)其他明顯原因的患眼上。
檢查主要采用超聲及UBM檢查。
1.經(jīng)典惡性青光眼發(fā)作前的臨床特點(diǎn)
(1)雙眼具有眼前節(jié)狹小的解剖特點(diǎn) 中央前房深度常少于1.6mm或1.8mm;尤其雙眼中央前房深度不對(duì)稱,較淺眼的眼壓也較高,且更易發(fā)生逆藥性反應(yīng);晶狀體較厚和位置相對(duì)前位(Lowe系數(shù)常低于0.18);眼軸較短。
(2)超聲生物顯微鏡(UBM)檢查 顯示患眼的睫狀體較厚、較前位(貼近周邊虹膜),但也許正常,虹膜-晶狀體隔前移,睫狀突與晶狀體赤道部的距離(睫狀環(huán))較小。
2.經(jīng)典惡性青光眼發(fā)作時(shí)的早期特點(diǎn)
UBM檢查發(fā)現(xiàn)虹膜-晶狀體隔極度前移,虹膜從根部到瞳孔緣均與角膜內(nèi)皮相貼,睫狀突非常接近晶狀體赤道部或僅有裂隙狀距離,后房消失,睫狀體水腫增厚,睫狀突前旋并頂靠著周邊虹膜。
診斷典型的(傳統(tǒng)的)惡性青光眼的診斷可根據(jù)以下幾點(diǎn)考慮:發(fā)生于急性或慢性閉角型青光眼的患者;行周邊虹膜切除或小梁切除術(shù)后眼壓升高;前房普遍變淺或消失;有明顯的晶狀體虹膜隔前移,用縮瞳藥治療會(huì)使病情惡化;用散瞳睫狀肌麻痹藥可緩解病情惡化;前房開(kāi)放房角眼壓下降。睫狀環(huán)阻滯性青光眼為雙眼病,在同樣誘因下,對(duì)側(cè)眼也將發(fā)生惡性青光眼,對(duì)側(cè)未發(fā)病眼滴縮瞳藥后前房變淺,眼壓升高即可確定診斷。
治療惡性青光眼一旦確診,實(shí)行一般抗青光眼手術(shù)往往無(wú)效,并有招致病情惡化的危險(xiǎn);滴縮瞳藥不能降壓反而引起眼壓升高。局部滴散瞳睫狀肌麻痹藥,全身用高滲劑及碳酸酐酶抑制藥是治療本癥的基礎(chǔ),局部及全身使用皮質(zhì)類固醇是對(duì)本癥有效的輔助治療方法。