[科普中國]-眼眶神經(jīng)鞘瘤

神經(jīng)鞘瘤是由周圍神經(jīng)的鞘膜細胞形成的良性腫瘤，又稱雪旺細胞瘤?？魞?nèi)分布有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對顱神經(jīng)和第Ⅴ對顱神經(jīng)的第一、二支，這些神經(jīng)的軸突外被覆神經(jīng)鞘細胞，均可發(fā)生神經(jīng)鞘瘤。該腫瘤是眶內(nèi)較常見的良性腫瘤，成年人好發(fā)。

病因病因不明。

臨床表現(xiàn)1.慢性進展性眼球突出

是常見的就診原因，腫瘤好發(fā)于肌錐內(nèi)或眶上部，導致眼球軸位突出或向下移位。

2.眶周腫物

腫瘤表淺者可在眶周捫及腫物，表面光滑，中等硬度，實性或囊性感，輕活動，無觸痛。

3.緩慢視力下降

可因腫瘤壓迫眼球后極部，眼軸縮短，引起遠視和散光。繼發(fā)脈絡膜皺褶、視盤水腫等。腫瘤發(fā)生在眶尖長期壓迫視神經(jīng)導致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

檢查1.超聲檢查

B超顯示為圓形、類圓形或不規(guī)則形狀的占位病變，邊界清晰，內(nèi)回聲較弱，分布欠均勻，腫瘤內(nèi)可見片狀無回聲區(qū)，多少不等，為囊性變結(jié)構(gòu)。

2.CT掃描

（1）腫瘤多位于眶上部和眶后段，形狀呈圓形、類圓形、圓錐形、串珠狀、梭形、葫蘆形、分葉狀等，邊界清晰、光滑。

（2）密度均勻，瘤內(nèi)如有囊性變，則密度偏低，少數(shù)腫瘤可完全囊性變。

（3）通過眶尖的骨質(zhì)改變可間接提示腫瘤的顱內(nèi)蔓延：眶上裂擴大、眶上裂骨質(zhì)變薄并后翹等。

3.MRI掃描

T1WI呈中低信號，T2WI可呈低、中或高信號，腫瘤內(nèi)如有液化腔則信號不均一。運用脂肪抑制和增強技術(shù)可使腫瘤明顯增強，液化腔不被增強，此技術(shù)還可清晰顯示腫瘤顱內(nèi)蔓延。神經(jīng)鞘瘤是最易經(jīng)眶上裂向顱內(nèi)蔓延的眶內(nèi)腫瘤之一。

鑒別診斷1.海綿狀血管瘤

臨床癥狀和體征均與神經(jīng)鞘瘤相似，多種影像學聯(lián)合應用有助鑒別。超聲檢查呈中高波峰，回聲豐富而均勻，中等衰減。MRI強化掃描腫瘤呈斑駁樣或花蕊樣漸進性強化。

2.淚腺多形性腺瘤

發(fā)生在淚腺窩，腫瘤向前生長時可在眶外上方觸及質(zhì)硬腫物。MRI強化掃描腫瘤均勻強化或散在片狀低信號區(qū)。

3.血管外皮瘤

較少見，超聲檢查內(nèi)回聲少且弱，不可壓縮，腫瘤內(nèi)可見動脈血流信號。復發(fā)率高。

治療1.手術(shù)切除

手術(shù)完整切除是最有效治療方法。腫瘤與周圍組織粘連緊密，術(shù)中注意保護視神經(jīng)、眼外肌等重要結(jié)構(gòu)。如分離困難，可采用囊內(nèi)切除法：切開包膜，刮匙刮出腫瘤實質(zhì)，使腫瘤體積縮小后再分離包膜與周圍組織的粘連，最后將包膜完整取出。

2.放射治療

對于腫瘤包繞視神經(jīng)緊密而視力良好者可試行放射治療。