[科普中國(guó)]-脈絡(luò)膜黑色素瘤

脈絡(luò)膜黑色素瘤是一種常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，多見于40～60歲，與性別或眼別無關(guān)，可以發(fā)生于脈絡(luò)膜的任何部位，但常見于眼的后極部。

臨床上其生長(zhǎng)有二種方式：①局限性：在鞏膜與脈絡(luò)膜之玻璃膜間局限性生長(zhǎng)，呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制，生長(zhǎng)較慢，如穿破玻璃膜，則在視網(wǎng)膜下腔內(nèi)迅速擴(kuò)大，形成基底大，頸細(xì)頭園的蘑茹狀腫瘤。②彌漫性：特點(diǎn)是廣泛彌漫性浸潤(rùn)，瘤細(xì)胞循血管及淋巴管鞘浸潤(rùn)，并沿脈絡(luò)膜平面擴(kuò)展，所以病程較局限性者長(zhǎng)，發(fā)展慢。眼底除有不規(guī)則色素散布外，余無顯著的高起。

病因具體病因未明?？赡芘c種族、家族及內(nèi)分泌因素等有關(guān)。其他因素包括陽(yáng)光照射，某些病毒感染，接觸某些致癌化學(xué)物質(zhì)等可能與本病發(fā)病有關(guān)。

臨床表現(xiàn)脈絡(luò)膜黑色素瘤如位于眼底周邊部，早期常無自覺癥狀。如位于后極部，患者早期常主訴視力減退，視野缺損，視物變形，眼前黑影，色覺改變，持續(xù)性遠(yuǎn)視屈光度數(shù)增加等。腫瘤增大并繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離時(shí)可出現(xiàn)嚴(yán)重視力下降。眼底檢查可見脈絡(luò)膜實(shí)性隆起，色澤多為棕褐色，表面可有出血，腫瘤周邊視網(wǎng)膜可以發(fā)生滲出性脫離。腫瘤壞死時(shí)，可合并有虹膜睫狀體炎、前房假性積膿、前房色素沉積、前房積血等。巨噬細(xì)胞吞噬腫瘤細(xì)胞、色素顆粒或壞死殘?jiān)?，游離到前房可以導(dǎo)致眼壓升高，也可因虹膜新生血管而致眼壓升高，引起新生血管性青光眼。

檢查1.熒光素眼底血管造影術(shù)（FFA）

綜合分析造影早期、動(dòng)靜脈期和晚期整個(gè)過程，注意與脈絡(luò)膜血管瘤、脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌相鑒別。

2.超聲探查

可檢出腫瘤實(shí)體性聲像圖。當(dāng)屈光間質(zhì)混濁檢眼鏡無法檢查時(shí)，或伴有嚴(yán)重的視網(wǎng)膜脫離，腫瘤被其掩蓋時(shí)，則更有價(jià)值。

3.CT及MRI掃描

CT掃描可見眼環(huán)局限性增厚，向球內(nèi)或球外突出。MRI掃描不僅可以顯示脈絡(luò)膜實(shí)性占位樣改變，同時(shí)對(duì)診斷脈絡(luò)膜黑色素瘤具有一定的定性價(jià)值。

4.全身體檢

因脈絡(luò)膜黑色素瘤最易經(jīng)血液循環(huán)向肝臟轉(zhuǎn)移，肝臟超聲探查和肝臟閃爍掃描可以檢查有無腫瘤轉(zhuǎn)移。同樣，胸部X線攝片或CT掃描等，也有助于發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移性病變。

診斷根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、檢查，以及病理組織學(xué)檢查結(jié)果，診斷本病并不困難。

病理組織學(xué)改變：：脈絡(luò)膜黑色素瘤是由不同形態(tài)的細(xì)胞及細(xì)胞質(zhì)和核組成，其所含黑色素程度不一，有些無色素，有些全黑，有些呈灰色或棕色，多數(shù)血管豐富，有些血管較粗，但管壁很薄。因此，在大的腫瘤內(nèi)，?？梢姵鲅皦乃馈?/p>

鑒別診斷在臨床上常與某些形態(tài)相似的眼底病相混淆，應(yīng)注意鑒別診斷。

1.脈絡(luò)膜黑色素細(xì)胞瘤

脈絡(luò)膜黑色素細(xì)胞瘤是一種良性腫瘤，眼底改變與脈絡(luò)膜黑色素瘤相似，但脈絡(luò)膜黑色素細(xì)胞瘤相對(duì)發(fā)展較慢，不會(huì)對(duì)患者生命產(chǎn)生影響。

2.脈絡(luò)膜出血和視網(wǎng)膜色素上皮層下出血

本病眼底像有時(shí)與脈絡(luò)膜黑色素瘤相似。熒光素眼底血管造影術(shù)（FFA）在鑒別診斷上極為重要。出血灶處脈絡(luò)膜熒光被遮蔽而呈境界清楚的無熒光區(qū)，動(dòng)脈及靜脈期也只能見到視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈爬行于無熒光區(qū)表面，與本病多湖狀熒光斑及腫瘤面有新生血管滲漏不同。另外，脈絡(luò)膜出血和視網(wǎng)膜色素上皮層下出血經(jīng)過止血及促進(jìn)出血吸收藥物治療，瘤體可以變小、消失；隨著病程進(jìn)展，瘤體也可隨著出血吸收而變小或消失。

3.脈絡(luò)膜血管瘤

也可與本病相似的色素，其表面也有新生血管，血管瘤周圍脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張迂曲，有時(shí)與本病很難區(qū)別。但血管瘤大多與面部皮膚或口唇、硬腭處血管瘤同時(shí)存在；孤立性脈絡(luò)膜血管瘤比較少見，除FFA后期有血竇狀熒光外，病程晚期X光攝片往往可見鈣化點(diǎn)，與本病有異。

4.滲出性年齡相關(guān)性黃斑變性

當(dāng)發(fā)生視網(wǎng)膜下大片出血形成血腫時(shí)，極易與本病混淆。在兩者熒光造影不能充分確定時(shí)，CT掃描及超聲波檢查有助于鑒別。

5.脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌

脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌一般沿脈絡(luò)膜水平方向蔓延，很少呈局限隆起，與本病相反；轉(zhuǎn)移癌起病急，且發(fā)展迅速。本病則在突破Bruch膜前生長(zhǎng)緩慢。另外，如能發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶（如乳腺癌，肺癌等）是鑒別診斷上最有力的根據(jù)。

治療目前脈絡(luò)膜黑色素瘤通常采用綜合治療方案進(jìn)行處理。對(duì)于瘤體較小，視功能尚好，患者強(qiáng)烈要求保持眼球者，可以采用激光、局部敷貼放療或局部切除腫瘤等；如果瘤體較大，視功能破壞嚴(yán)重，或者患者強(qiáng)烈要求摘除眼球者，可以行眼球摘除聯(lián)合眼臺(tái)植入手術(shù)。如果腫瘤細(xì)胞已經(jīng)從眼內(nèi)轉(zhuǎn)移至眶內(nèi)者，可以行眶內(nèi)容剜除術(shù)。手術(shù)后根據(jù)情況，可以給予免疫治療等。