[科普中國]-原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤

乳腺惡性淋巴瘤臨床分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤首發(fā)于乳腺，也包括乳腺病變進(jìn)展中遠(yuǎn)處淋巴結(jié)或身體其他系統(tǒng)受侵的病例。原發(fā)性乳腺淋巴瘤并不多見，但淋巴瘤的類型并不少，各種類型的淋巴瘤幾乎都可以發(fā)生在乳腺，其中以B細(xì)胞型淋巴瘤為主。繼發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤是指乳腺僅僅是全身淋巴瘤病的一部分；全身淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，伴發(fā)熱、盜汗、體重減輕等伴隨癥狀。乳腺惡性淋巴瘤好發(fā)于年青女性，預(yù)后比乳腺癌要差；若發(fā)生在妊娠、哺乳期，腫瘤可迅速生長(zhǎng)，至雙側(cè)乳腺彌漫性增大，稱急進(jìn)型淋巴瘤，預(yù)后很差。

病因原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的病因目前尚不清楚，研究發(fā)現(xiàn)其發(fā)病可能與多種危險(xiǎn)因素有關(guān)：①環(huán)境因素，如放射線損傷，密切接觸某些工業(yè)化學(xué)制品等，患病風(fēng)險(xiǎn)增加。②與EB病毒感染有關(guān)。③與免疫功能低下有關(guān)，患有原發(fā)免疫缺陷性疾病的患者風(fēng)險(xiǎn)增加。④具有遺傳易感性，患者的同胞姐妹患病風(fēng)險(xiǎn)增加。

臨床表現(xiàn)乳腺惡性淋巴瘤多發(fā)生于年輕女性，單側(cè)居多，雙側(cè)發(fā)生約占20%。臨床表現(xiàn)多以乳腺無痛性腫塊為首發(fā)癥狀，呈圓形或結(jié)節(jié)狀，邊界清楚，直徑1～15cm不等，質(zhì)軟，活動(dòng)，與周圍無粘連。腋窩可觸及腫大淋巴結(jié)。

檢查檢查方法包括乳腺查體、乳腺影像學(xué)檢查，乳腺病理學(xué)檢查。

1.超聲顯示乳腺惡性淋巴瘤類似乳腺癌，但內(nèi)部回聲一般較乳腺癌低，近似囊腫圖像，后方聲影增強(qiáng)，病灶內(nèi)部血流豐富，多為高阻動(dòng)脈血流，是其鑒別乳腺囊腫的特征，也是鑒別其他病理類型乳腺癌的超聲圖像特征。

2.乳腺X線檢查顯示乳腺惡性淋巴瘤為單乳單發(fā)或多發(fā)腫塊影，也可為雙乳多發(fā)，多數(shù)邊緣清楚，邊緣不清楚者多為與周圍腺體重疊所致。多無毛刺、漏斗征、皮膚凹陷征等乳腺癌的典型征象。

3.磁共振（MRI）檢查乳腺惡性淋巴瘤多表現(xiàn)為乳腺腫塊樣高信號(hào)病灶，動(dòng)力學(xué)曲線多表現(xiàn)為快速增強(qiáng)型，部分伴有乳腺皮膚增厚。

4.原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤病理組織學(xué)檢查易誤診為癌，尤其是術(shù)中冷凍切片快速診斷，最終明確診斷仍需要石蠟切片及免疫組化檢查。

診斷原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①以乳腺為首發(fā)部位；②既往無其他部位淋巴瘤病史；③腫瘤組織標(biāo)本病理確診為惡性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)乳腺組織，交界部位既有淋巴瘤細(xì)胞浸潤(rùn)又有正常乳腺組織；④與乳腺淋巴瘤同時(shí)發(fā)生或隨后累及區(qū)域淋巴結(jié)。也包括淋巴瘤首發(fā)乳腺，隨病變進(jìn)展遠(yuǎn)處淋巴結(jié)或身體其他系統(tǒng)受侵的病例。

原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤依據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查很難確診，需要與良性纖維腺瘤、不典型髓樣癌、乳腺癌、炎性乳腺癌及乳腺炎癥鑒別。病理學(xué)檢查是確診的重要依據(jù)，需要提供足夠的腫瘤組織標(biāo)本。

治療治療原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤應(yīng)采用綜合治療，即化療、放療、手術(shù)及靶向治療。治療成敗的關(guān)鍵在于及時(shí)正確的診斷，對(duì)不伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者可采用含放療在內(nèi)的綜合治療方案，對(duì)已有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者采用含化療在內(nèi)的綜合治療方案，化療、放療是治療原發(fā)性乳腺淋巴瘤的重要手段，外科手術(shù)可提供組織學(xué)標(biāo)本，有助于確定病理診斷和進(jìn)行腫瘤分型。部分患者還可輔助靶向藥物治療。

預(yù)防乳腺惡性淋巴瘤是原發(fā)于乳腺的淋巴瘤，病例很少見，主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)乳腺無痛性腫塊，臨床表現(xiàn)多缺乏特征性，與乳腺其他惡性腫瘤不易鑒別。由于病因尚不清楚，目前尚無確切的預(yù)防措施，在此推薦以下三點(diǎn)，望讀者結(jié)合自身情況采用。

1.掌握乳腺自我檢查的方法，養(yǎng)成每月一次的乳腺自查習(xí)慣，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)去看醫(yī)生。

2.定期去醫(yī)院體檢。

3.積極參加乳腺癌篩查。

4.乳腺自我檢查方法 站立或坐于鏡前，面對(duì)鏡子仔細(xì)觀察自己兩側(cè)乳腺，包括乳腺大小、形態(tài)、輪廓、皮膚及顏色有無改變，乳頭有無抬高、回縮、溢液等。觸診時(shí)手指伸開并攏，用手指指腹側(cè)觸摸乳腺，左手查右側(cè)，右手查左側(cè)，可按順時(shí)針方向或逆時(shí)針方向觸摸，不要遺漏乳頭、乳暈及腋窩部位。