[科普中國]-嗜酸性粒細胞增多癥

嗜酸性粒細胞是白細胞的組成部分，與其他粒細胞一樣來源于骨髓的造血干細胞，在粒細胞—巨噬細胞集落剌激因子（GM-CSF）、白介素3（IL-3）、白介素5（IL-5）等細胞因子的作用下，增殖、分化、成熟為嗜酸性粒細胞。嗜酸性粒細胞具有殺傷細菌、寄生蟲的功能，也是免疫反應(yīng)和過敏反應(yīng)過程中極為重要的細胞。嗜酸性粒細胞可以釋放顆粒中的內(nèi)容物，引起組織損傷，促進炎癥進展。正常人外周血中嗜酸性粒細胞占白細胞的0.5%～5%，絕對值0.05～0.5×109/L。若嗜酸性粒細胞高于0.5×109/L，稱為嗜酸性粒細胞增多癥。

根據(jù)所累及的組織器官不同，嗜酸性粒細胞增多癥常以不同的疾病名稱描述。主要有：嗜酸性粒細胞肺炎（肺嗜酸性粒細胞浸潤，PIE）、嗜酸性粒細胞胃腸炎、嗜酸性粒細胞肉芽腫血管炎（Churg-Strauss綜合征）、嗜酸性粒細胞性心內(nèi)膜炎、嗜酸性粒細胞性肌痛綜合征等。

病因嗜酸性粒細胞增多根據(jù)病因可分為四類：

1.反應(yīng)性增多

（1）過敏性疾病 如：支氣管哮喘、過敏性鼻炎、藥物過敏等；

（2）感染 如：寄生蟲、結(jié)核桿菌、衣原體等；

（3）皮膚病 如：銀屑病、濕疹、剝脫性皮炎等。

2.繼發(fā)性增多

伴隨某種疾病發(fā)生者，如：結(jié)締組織?。愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Wegener肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動脈炎等），腫瘤（淋巴瘤、各種實體瘤或囊性纖維化），內(nèi)分泌疾?。ˋddison病、垂體功能不全等），免疫缺陷病（IgA缺乏癥、Wiskott-Aldrich綜合征、移植物抗宿主病等），間質(zhì)性腎病。

3.克隆性嗜酸性粒細胞增多

這種情況下，嗜酸性粒細胞增多為惡性疾病表現(xiàn)。如：慢性嗜酸性粒細胞白血病、慢性髓細胞白血病、急性髓細胞白血?。ˋML-M4EO）、骨髓增殖性疾患等。近年來發(fā)現(xiàn)，PDGFRA、PDGFRB和FGFR基因異?？梢砸饑乐氐某掷m(xù)性嗜酸性粒細胞增多，這類疾病屬于慢性骨髓增殖性腫瘤的特殊類型，靶向性治療藥物對這類疾病患者具有非常好的療效。

4.特發(fā)性增多

當患者嗜酸性粒細胞持續(xù)增高，而不能找到其他確定的病因，被稱為特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征（IHES）。

臨床表現(xiàn)根據(jù)所累及的組織器官不同，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

檢查1.準確測定外周血嗜酸性粒細胞的絕對值；

2.外周血、骨髓和大便中尋找寄生蟲；

3.骨髓穿剌檢查；

4.肝腎功能、有關(guān)的自身抗體、血清VitB12；

5.胸部X線檢查、心臟超聲，有條件應(yīng)作胸、腹CT。

6.根據(jù)具體器官受累情況，決定是否需作組織活檢。

7.當疑有克隆性嗜酸性粒細胞增多，則應(yīng)進行細胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查。

8.流式細胞儀檢測，了解是否存在異常淋巴細胞表型。

診斷根據(jù)實驗室檢查數(shù)值可以診斷，但重要的是查找嗜酸性粒細胞增多的原因。

特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征的診斷標準：

1.外周血嗜酸性粒細胞>1.5×109/L，并持續(xù)6個月以上，或出現(xiàn)臨床癥狀后，于6個月內(nèi)死亡。臨床癥狀無特異性，可表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、乏力、咳嗽、氣短、肌肉酸痛，或腹瀉等。體格檢查可發(fā)現(xiàn)皮疹、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、肺內(nèi)啰音、腹部壓痛或神經(jīng)系統(tǒng)異常等。

2.未發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致嗜酸性粒細胞增多的原因。

3.有器官受累的癥狀或體征，如肺內(nèi)陰影、心臟超聲異常等。

治療1.反應(yīng)性或者繼發(fā)性

針對原發(fā)病的治療最重要。

2.IHES治療

首選治療是糖皮質(zhì)激素。對激素耐藥，則需增加或改用細胞毒類藥物，如：羥基脲、環(huán)磷酰胺、馬利蘭等。需注意骨髓抑制等不良反應(yīng)。激素治療失敗后可選用a-干擾素。其他治療方法，如：IL-5單克隆抗體，異基因造血干細胞移植，環(huán)孢霉素A等。

3.其他

對具有PDGFRA基因異常的慢性骨髓增殖性腫瘤患者，伊馬替尼有效率接近100%，使用劑量通常低于慢粒時的用量，但是需要長期維持治療。