[科普中國]-子宮肉瘤

子宮肉瘤是一組起源于子宮平滑肌組織、子宮間質(zhì)、子宮內(nèi)組織或子宮外組織的惡性腫瘤。組織學(xué)起源多是子宮肌層，亦可是肌層內(nèi)結(jié)締組織或子宮內(nèi)膜的結(jié)締組織。發(fā)病率大約在20%～40%左右，多見于30～50歲的婦女，肉瘤可見于子宮各個(gè)部位，宮體部遠(yuǎn)較宮頸部常見約為15：1。子宮肉瘤占子宮惡性腫瘤的2%～5%，好發(fā)年齡為50歲左右，而宮頸葡萄狀肉瘤多見于幼女。因早期無特異癥狀，故術(shù)前診斷率僅30%～39%。

病因子宮肉瘤確切病因不明，有人從組織發(fā)生學(xué)上認(rèn)為與胚胎細(xì)胞殘留和間質(zhì)細(xì)胞化生有關(guān)，盆腔放療史、雌激素的長期刺激可能是發(fā)病的危險(xiǎn)因素，但還沒有明確的證據(jù)可以證明以上推斷。

臨床表現(xiàn)1.陰道異常出血

為最常見的癥狀，表現(xiàn)為月經(jīng)異常或絕經(jīng)后陰道流血。占65.5%～78.2%

2.腹部包塊

多見于子宮肌瘤肉瘤變者；包塊迅速增大，若肉瘤向陰道內(nèi)生長、常感陰道內(nèi)有塊物突出。子宮常增大，外形不規(guī)則，質(zhì)地偏軟。

3.腹痛

亦是較常見的癥狀由于肌瘤迅速生長令患者腹部脹痛或隱痛。

4.陰道分泌物增多

可為漿液性、血性或白色，合并有感染時(shí)可為膿性、惡臭。

5.若腫瘤較大

可壓迫膀胱或直腸出現(xiàn)刺激癥狀，壓迫靜脈可出現(xiàn)下肢水腫；

6.晚期患者

可有消瘦、貧血、發(fā)熱、全身衰竭、盆腔包塊浸潤盆壁，固定不能活動(dòng)。

檢查婦科檢查：子宮明顯增大，呈多個(gè)結(jié)節(jié)狀，質(zhì)軟。如肉瘤從子宮腔脫出子宮頸口或陰道內(nèi)，可見紫紅色腫塊，合并感染時(shí)表面有膿性分泌物。如為葡萄狀肉瘤，子宮頸口或陰道內(nèi)發(fā)現(xiàn)軟、脆、易出血的腫瘤。

診斷1.病史

（1）子宮平滑肌肉瘤的癥狀無特異性，與一般女性生殖系腫瘤癥狀類似，因此術(shù)前診斷很難。有子宮肌瘤病史，子宮增大迅速，尤其是絕經(jīng)后不僅未縮小，反而不斷增大，絕經(jīng)期前后或幼女不規(guī)則陰道流血伴子宮增大，既往曾接受過放射治療的患者，子宮突然增大，伴異常陰道流血；或伴腹痛等癥狀，應(yīng)考慮子宮肉瘤的可能性。

（2）子宮增大，宮口有息肉樣、分葉狀壞死物應(yīng)考慮有子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤及惡性苗勒管混合瘤的可能。

2.體征

（1）盆腹腔包塊，或有腹水、腹痛和腰痛。

（2）婦科檢查：子宮增大，常難與子宮肌瘤區(qū)別，腫塊可硬可軟，表面可不平或呈結(jié)節(jié)樣。

（3）晚期可轉(zhuǎn)移至盆腹腔各臟器，并伴血性腹水。

3.輔助檢查

（1）B超檢查可以顯示子宮腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)、邊緣情況以及低阻血流信號(hào)等。

（2）術(shù)前診刮對子宮平滑肌肉瘤診斷率低，對子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤及子宮惡性中胚葉混合瘤有較高的診斷價(jià)值。

（3）術(shù)中剖視標(biāo)本子宮平滑肌肉瘤術(shù)前診刮確診較少，術(shù)中剖視若發(fā)現(xiàn)肌瘤與肌層界限不清，旋渦狀結(jié)構(gòu)消失，呈生魚肉樣，組織糟脆則應(yīng)送快速冰凍切片，但仍依靠術(shù)后石蠟病理確診。

鑒別診斷1.子宮肌瘤

子宮肌瘤患者無明顯癥狀，僅在婦科檢查，或手術(shù)時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)。子宮肌瘤的主要癥狀可有月經(jīng)改變（月經(jīng)量增多，周期縮短或經(jīng)期延長等，亦可有不規(guī)則出血）、疼痛（一般無，但子宮肌瘤發(fā)生紅色變性或帶蒂肌瘤發(fā)生扭轉(zhuǎn)及黏膜下肌瘤刺激子宮發(fā)生痙攣性收縮時(shí)，可引起急性腹痛）、壓迫癥狀（肌瘤壓迫膀胱，發(fā)生尿頻、排尿障礙、尿潴留等。子宮肌瘤壓迫輸尿管時(shí)可導(dǎo)致腎盂積水。子宮后壁肌瘤可擠壓直腸，引起大便困難）、陰道分泌物增多、不孕癥、貧血（長期月經(jīng)量多可導(dǎo)致繼發(fā)性貧血）等。

2.其他

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤與子宮內(nèi)膜息肉、黏膜下肌瘤鑒別，以及與靜脈內(nèi)平滑肌瘤病、惡性潛能未定型平滑肌瘤等鑒別，最終依靠石蠟病理檢查進(jìn)行鑒別。

治療1.手術(shù)治療

子宮肉瘤以手術(shù)治療為主，單純子宮全切除+雙側(cè)附件切除是其手術(shù)治療的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，但關(guān)具體術(shù)式仍然存在一些爭議，主要體現(xiàn)在是否可以保留卵巢、淋巴結(jié)切除有何臨床意義、是否必須行淋巴結(jié)切除以及腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)在晚期病變中的作用等方面。

（1）子宮平滑肌肉瘤手術(shù)切除是被證明具有治愈價(jià)值的惟一治療方法。經(jīng)典的手術(shù)范圍包括經(jīng)腹全子宮切除術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)，如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)有子宮外病變，則需行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。

（2）低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)術(shù)式包括經(jīng)腹全子宮切除術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)，有子宮外轉(zhuǎn)移病變者應(yīng)行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。對于子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，雙側(cè)附件切除術(shù)已經(jīng)成為標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)的組成部分，因?yàn)榇萍に乜赡苁亲訉m內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的激動(dòng)劑，具有刺激腫瘤生長的作用，可能增加腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。盡管如此，保留卵巢手術(shù)對早期患者生存的影響仍然是一個(gè)有爭議的問題。

（3）高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤惡性程度高，容易發(fā)生子宮外轉(zhuǎn)移病變，預(yù)后差。手術(shù)范圍為全子宮切除術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)，推薦行盆腔與腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)切除術(shù)。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是一個(gè)明顯的預(yù)后影響因素，有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者的預(yù)后明顯差于無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者。

（4）子宮腺肉瘤子宮腺肉瘤是低度惡性潛能腫瘤，其遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的發(fā)生率僅為5%。標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)術(shù)式為全子宮切除術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)，與其他病理類型的子宮肉瘤比較，具有較好的預(yù)后。但是，該類腫瘤具有晚期局部復(fù)發(fā)的趨勢，約20%的患者發(fā)生陰道、盆腔或腹腔復(fù)發(fā)，因此，患者需長期隨訪。

（5）子宮癌肉瘤其生物學(xué)行為高度惡性，具有癌與肉瘤的雙重生物學(xué)行為特征，極易隨淋巴與血循環(huán)發(fā)生子宮外轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率高達(dá)20%～38%，預(yù)后極差。新的手術(shù)分期標(biāo)準(zhǔn)與子宮內(nèi)膜癌相同，手術(shù)術(shù)式為全子宮切除術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)+盆腔及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)切除術(shù)，以及轉(zhuǎn)移病變切除的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，切除淋巴結(jié)的數(shù)量與患者的生存相關(guān)。

2.放射治療

由于子宮肉瘤對放射線敏感性較低，文獻(xiàn)報(bào)道，單獨(dú)應(yīng)用放療很少有5年生存者。放療對子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤及子宮混合性中胚層肉瘤的療效比平滑肌肉瘤為佳。

3.化療

許多細(xì)胞毒性抗癌藥對子宮肉瘤的轉(zhuǎn)移與復(fù)發(fā)有一定療效?；熕幬锟蓡斡没蚵?lián)合，2012年NCCN指南推薦藥物包括多柔比星，吉西他濱/多西紫杉醇，其他可選擇的單藥有達(dá)卡巴嗪、多西紫杉醇、表柔比星、吉西他濱、異環(huán)磷酰胺、脂質(zhì)體阿霉素、紫杉醇、替莫唑胺等。激素治療僅適用于子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，包括醋酸甲羥孕酮，醋酸甲地孕酮，芳香酶抑制劑，GnRH拮抗劑，他莫昔芬。

參考資料：

1.曹澤毅主編.人民衛(wèi)生出版社.中華婦產(chǎn)科學(xué)，1999：1802～1872.

2.張國楠.子宮肉瘤的手術(shù)治療.實(shí)用婦產(chǎn)科雜志，2012，28（1）：11～13.