[科普中國]-虹膜黑色素瘤

虹膜黑色素瘤是一種較少見的發(fā)生于虹膜基質(zhì)內(nèi)黑色素細(xì)胞的惡性腫瘤。其發(fā)病率低于脈絡(luò)膜黑色素瘤?；颊咭话愣酂o癥狀，多數(shù)是無意中發(fā)現(xiàn)虹膜顏色改變或虹膜上有黑點。部分患者晚期因腫瘤壞死而繼發(fā)前葡萄膜炎或前房積血，或繼發(fā)青光眼而出現(xiàn)眼紅、眼痛等癥狀。虹膜黑色素瘤可發(fā)生于虹膜的任何部位，但好發(fā)于下方虹膜，其次為顳側(cè)、鼻側(cè)和下方。

臨床表現(xiàn)多數(shù)患者無意中發(fā)現(xiàn)虹膜顏色改變或虹膜上有黑點。部分患者晚期因腫瘤壞死而繼發(fā)前葡萄膜炎或前房積血，或繼發(fā)青光眼而出現(xiàn)眼紅、眼痛等癥狀。虹膜黑色素瘤可發(fā)生于虹膜的任何部位，但好發(fā)于下方虹膜，其次為顳側(cè)、鼻側(cè)和下方。

按照腫瘤侵襲虹膜狀態(tài)不同，可分為局限性和彌漫性黑色素瘤兩類，但后者罕見。

1.局限性虹膜黑色素瘤表現(xiàn)為邊界清楚形狀不規(guī)則隆起的黑色素性腫物。

2.彌漫性黑色素瘤表現(xiàn)為病變區(qū)虹膜顏色逐漸變深，虹膜不均勻變厚，邊界不清，前房可深淺不一。瘤體可沿虹膜表面扁平狀擴(kuò)散性生長。此類黑色素瘤容易累及小梁網(wǎng)組織，導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼。

檢查1.裂隙燈顯微鏡檢查

可直接觀察病變的表面，可見病變組織表面的血管、不均勻分布的色素等。部分病例可見前房色素及細(xì)胞浮游。腫瘤壞死可致前房積血。

2.UBM檢查

可清晰地顯示虹膜病變的范圍，腫瘤的大小、隆起度及邊界，以及了解相鄰睫狀體是否受累。

3.MRI檢查

對明確黑色素瘤侵襲范圍及確定腫瘤性質(zhì)可以提供一定的幫助。

診斷根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)及輔助檢查，一般可以做出初步診斷。最終確診需要做病理組織學(xué)檢查。

鑒別診斷1.虹膜黑色素細(xì)胞瘤

臨床上二者很難鑒別，鑒別診斷要靠病理組織學(xué)檢查。

2.虹膜痣

病變較小、扁平。要定期觀察無明顯變化。

3.虹膜囊腫

對于位于虹膜前表面的囊腫，用裂隙燈顯微鏡檢查一般可以診斷。囊腫的前表面虹膜菲薄，而位于虹膜后、睫狀溝內(nèi)的囊腫一般需要借助UBM（超聲生物顯微鏡）檢查進(jìn)行診斷。UBM檢查可見囊腫壁和液性內(nèi)容物，邊界清晰。

4.虹膜轉(zhuǎn)移癌

虹膜內(nèi)有實性占位性病變，色素少或無色素，表面不光滑，可見新生血管，生長快。一般患者有原發(fā)癌的病史。

治療對于體積較小的虹膜黑色素瘤可以手術(shù)切除。對于體積較大且出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的虹膜黑色素瘤患者，行眼球摘除術(shù)。