[科普中國]-疣狀表皮發(fā)育不良

疣狀表皮發(fā)育不良由Lewandowsky及Lutz于1922年首先報道其特點(diǎn)為全身發(fā)生泛發(fā)性扁平疣及尋常疣樣皮損。又稱疣狀表皮結(jié)構(gòu)不良。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹，圓形或多角形，質(zhì)地堅硬，淡灰，暗紅，紫紅或褐色，數(shù)目逐漸增多，分布對稱，好發(fā)于面頸軀干及四肢，亦可泛發(fā)于全身，甚至口唇，尿道口也可出現(xiàn)小的疣狀損害。

病因本癥對HPVs存在遺傳性易感染性，父母親常有血緣關(guān)系，約25%病人呈染色體顯性遺傳，亦有人報道為X性聯(lián)隱性遺傳，家系研究發(fā)現(xiàn)，染色體17q25區(qū)間上EVERl和EVER2基因，以及2q21-p24位點(diǎn)與本病相關(guān)?；颊咂p能自身接種和異體接種，用電子顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)其損害細(xì)胞的核內(nèi)包涵體中有乳頭多瘤空泡病毒顆粒，因此認(rèn)為此種病人對HPV有選擇性細(xì)胞免疫缺陷，特別是T輔助細(xì)胞的數(shù)量和功能缺陷，NK細(xì)胞活性增強(qiáng)。目前已從本癥各種皮損中分離出20多種HPVs，主要是HPV3和HPV-5、HPV8型。HPV5、HPV8有致癌的可能，由于癌變的損害只見于暴露部位，因此有人認(rèn)為日光損傷與惡變可能有一定的關(guān)系。

臨床表現(xiàn)多在幼年發(fā)病，但亦見于任何年齡。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹，圓形或多角形，質(zhì)地堅硬，淡灰，暗紅，紫紅或褐色，數(shù)目逐漸增多，分布對稱，好發(fā)于面頸軀干及四肢，亦可泛發(fā)于全身，甚至口唇，尿道口也可出現(xiàn)小的疣狀損害。皮疹以面頸手背處最多，亦較密集，很像扁平疣。發(fā)生軀干部位皮疹大而硬，很像尋常疣。皮損?？煞譃樗男停罕馄金嘈?、花斑癬型、點(diǎn)狀瘢痕型和肥厚斑塊型。此外常伴有掌跖角化，指甲變形，雀斑狀痣及智力發(fā)育遲緩，有時自覺瘙癢，病程極慢，經(jīng)年累月不消退。20%～30%的病人皮損可發(fā)展成鱗狀細(xì)胞癌，但很少轉(zhuǎn)移。

檢查組織病理檢查：表現(xiàn)為角化過度，棘層肥厚，表皮上部有明顯彌漫性細(xì)胞空泡樣變性，甚至侵及棘層下部，以HPV3感染者多見；HPV5、HPV8感染所致者，表皮增生明顯，其深淺程度不一，病變細(xì)胞腫脹，呈不規(guī)則形，胞質(zhì)為灰藍(lán)色，有些細(xì)胞核固縮，核變空，呈“發(fā)育不良”外觀。電子顯微鏡觀察棘層甚至基底層均可發(fā)現(xiàn)病毒顆粒。

診斷根據(jù)全身有泛發(fā)性扁平疣樣或?qū)こｐ鄻訐p害的臨床表現(xiàn)及病理檢查可以診斷。

鑒別診斷1.疣狀肢端角化癥

皮疹好發(fā)于手足背面、膝肘等處。為疣狀扁平丘疹。組織病理：表皮上部細(xì)胞無空泡形成。

2.扁平苔蘚

為紫紅色丘疹，劇癢。常有黏膜損害。病理：表皮角化過度、不規(guī)則棘層肥厚，基底細(xì)胞液化變性，真皮帶狀細(xì)胞浸潤。

治療1.本病需密切觀察有無鱗狀細(xì)胞癌或癌前期病變的發(fā)生，一旦發(fā)展要立即手術(shù)或其他方法切除；避免過度日光照射，建議使用有效的防曬霜。

2.可試用氟尿嘧啶（5-Fu）軟膏、也可用聚肌胞注射液肌內(nèi)注射，每周2次。阿維A酯可試用本病的治療，且?？色@得良好的臨床療效。

預(yù)后約20%病人某些皮損可發(fā)展成鱗癌或基底細(xì)胞癌。此外，尚可伴掌跖角化、指甲改變、雀斑痣及智力發(fā)育遲緩。