[科普中國]-膀胱外翻

膀胱外翻是一種少見而復(fù)雜的先天性畸形，是胚胎期泄殖腔膜發(fā)育異常，阻礙間充質(zhì)組織的移行和下腹壁的正常發(fā)育，導(dǎo)致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性異常。新生兒發(fā)病率為1/3～4萬。男性發(fā)病率高于女性，為2～5：1。病因復(fù)雜，多由于在胚胎發(fā)育期受某些因素影響所致，可能與遺傳因素有關(guān)。膀胱外翻不但給患者精神和生活上帶來很大痛苦，而且易并發(fā)泌尿系感染，如不治療，除了患者忍受常人難以想象的疼痛折磨外，半數(shù)患者與成年前死于并發(fā)癥。

病因是胚胎期泄殖腔膜發(fā)育異常，阻礙間充質(zhì)組織的移行和下腹壁的正常發(fā)育，導(dǎo)致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性異常。

病因復(fù)雜，多由于在胚胎發(fā)育期受某些因素影響所致，可能與遺傳因素有關(guān)。

臨床表現(xiàn)1.膀胱沒有閉合敞開外翻在下腹正中線。

2.外翻膀胱的下方連接敞開在兩個陰莖海綿體之間的尿道，形成完全性尿道上裂。

3.外翻膀胱的上緣（頭側(cè)）為臍尿帶附著處，但它不能形成臍孔。

4.在膀胱外翻的兩側(cè)可觸及圓滑的左右兩恥骨端，距離可達5～7.5cm，腹直肌固定在恥骨端上，所以腹直肌亦分裂于外翻膀胱的兩側(cè)。

5.在外翻的膀胱壁上容易查到兩側(cè)輸尿管的開口處但很少發(fā)生逆行腎盂感染和腎盂輸尿管積水。

6.膀胱外翻的嬰兒常常合并有腹股溝疝（尤其是男嬰）。

7.女嬰的膀胱外翻與尿道上裂的陰蒂位于尿道上裂的兩側(cè)，陰唇在腹中線上分為兩側(cè)，陰道口往前移，成年后可以經(jīng)陰道生育。

8.男嬰兩陰莖海綿體附近近端附著于恥骨上支，陰莖海綿體向前外側(cè)旋狀，加上陰莖與尿道向腹側(cè)上翹，陰莖頭的尿道海綿體末端扁平，所以陰莖呈現(xiàn)短而粗。

治療1.治療原則

（1）恢復(fù)膀胱或適當?shù)馁A尿器控制排尿。

（2）解除外翻治療，消除臍外黏膜引起的痛苦。

（3）修復(fù)腹壁缺損、陰莖畸形與尿道上裂。

（4）恢復(fù)生育能力。

2.手術(shù)治療目的

（1）修復(fù)膀胱及腹壁缺損；

（2）矯治尿失禁，控制排尿，保護腎功能；

（3）修復(fù)男性陰莖，盡可能獲得接近正常的外觀和功能。