[科普中國]-顱內(nèi)黑色素瘤

顱內(nèi)黑色素瘤，是一種較為少見的顱內(nèi)惡性腫瘤。臨床病程進展迅速，惡性程度較高。顱內(nèi)黑色素瘤的血運豐富，易侵犯血管引起瘤內(nèi)出血和廣泛血行播散轉(zhuǎn)移。體表惡性黑色素瘤的發(fā)病率大約是1.8/10萬，其中約半數(shù)可向顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，成為繼發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤。

原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤一般較年幼，以青壯年以下為主，而繼發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤可發(fā)生于任何年齡。多數(shù)文獻報告男性多于女性。

病因顱內(nèi)黑色素瘤有原發(fā)性和繼發(fā)性二種，前者少見；后者多源發(fā)于皮膚、黏膜、視網(wǎng)膜等處的黑色素瘤向顱內(nèi)轉(zhuǎn)移而致。

黑色素細胞瘤可由表皮黑色素細胞，痣細胞或真皮成黑色素細胞組成。腫瘤起源于外胚葉的神經(jīng)嵴，黑色素細胞位于表皮層與基底細胞間排列，細胞產(chǎn)生色素后，通過樹狀突將黑色素顆粒輸送到基底細胞和毛發(fā)內(nèi)。正常黑色素細胞瘤變的真正原因尚不清楚，與下列因素可能有關(guān)：

1.良性黑色素斑塊

即黑痣，其中交界痣最易惡變，混合痣較少，而內(nèi)皮痣則極少惡變。但頭皮黑色素瘤多數(shù)并非黑痣轉(zhuǎn)變而來，故有人認為顱內(nèi)黑色素瘤不完全與黑痣有關(guān)。

2.陽光和紫外線照射

頭皮黑色素瘤多見于曝光部位，根據(jù)以色列統(tǒng)計，農(nóng)業(yè)工人的年發(fā)病率15.4/10萬，較城市者高；居住在沿海地區(qū)的居民則比居住在山區(qū)者高。20世紀80年代以來黑色素瘤發(fā)病率增長1倍以上，估計與大氣臭氧層破壞以及皮膚受到紫外線過度照射有關(guān)。

3.種族

白人比有色人種發(fā)病率高，如美國白種人的年發(fā)病率高達42/10萬，而黑人僅為0.8/10萬。

4.其他

遺傳外傷、慢性機械刺激等因素，也可為致病因素。

臨床表現(xiàn)依據(jù)腫瘤所在部位、形態(tài)、大小及數(shù)目不同，臨床表現(xiàn)亦不同。

1.顱內(nèi)壓增高癥狀

表現(xiàn)為頭痛，呈進行性加重，伴惡心、嘔吐、視盤水腫。

2.神經(jīng)系統(tǒng)損害定位癥狀

腫瘤發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)或侵入腦室內(nèi)可發(fā)生偏癱、失語、偏盲、癲癇、精神癥狀等。發(fā)生于脊髓可出現(xiàn)相應(yīng)脊髓節(jié)段感覺、運動障礙。

3.蛛網(wǎng)膜下腔出血或腫瘤卒中癥狀

當腫瘤侵及血管時，可發(fā)生腫瘤內(nèi)腦實質(zhì)內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血。臨床上可出現(xiàn)突發(fā)性意識障礙、嘔吐，甚至發(fā)生腦疝。

4.其他

腫瘤位于顱底可侵及多組腦神經(jīng)，出現(xiàn)多組腦神經(jīng)損害。腫瘤代謝產(chǎn)物對軟腦膜或蛛網(wǎng)膜的刺激可產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜炎或腦膜炎癥狀。蛛網(wǎng)膜炎性反應(yīng)及腫瘤細胞在蛛網(wǎng)膜下腔擴散、聚集可引起腦積水，繼而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。

檢查1.腰椎穿刺

腦壓常偏高，腦脊液中蛋白細胞數(shù)均不同程度增高。如腫瘤侵及血管引起出血時，腦脊液常為血性。

2.其他輔助檢查

（1）腦血管造影 顱內(nèi)黑色素瘤的血運豐富，易侵及血管壁引起瘤內(nèi)出血和廣泛血性轉(zhuǎn)移。腦血管造影可見豐富的腫瘤循環(huán)和染色有較高診斷價值。

（2）CT掃描 可顯示腫瘤的部位、大小、數(shù)目和范圍，但診斷特異性較差。CT掃描病灶多表現(xiàn)為高密度影，少數(shù)也可為等密度或低密度影，增強掃描呈均勻或非均勻性強化。

（3）MRI檢查 對顱內(nèi)黑色素瘤的診斷敏感性和特異性優(yōu)于CT，典型MRI表現(xiàn)為短T1和短T2信號，少數(shù)不典型MRI表現(xiàn)為短T1和長T2或等T1等T2信號，這取決于瘤中順磁性黑色素含量和分布及瘤內(nèi)出血灶內(nèi)順磁正鐵血紅蛋白含量的多少。

診斷由于顱內(nèi)黑色素瘤生長快、病程短，常易誤診為蛛網(wǎng)膜炎、腦血管病、顱內(nèi)膠質(zhì)瘤及癲癇等。臨床上凡病程短，顱內(nèi)壓增高癥狀發(fā)展快，CT及MRI檢查明顯占位效應(yīng)、體表或內(nèi)臟有黑色素瘤手術(shù)史，應(yīng)想到顱內(nèi)黑色素瘤的可能性。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤區(qū)域的硬腦膜、腦組織或腫瘤呈黑色病變，乃診斷顱內(nèi)黑色素瘤的可靠依據(jù)。較公認的診斷原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤的先決條件是：①皮膚及眼球未發(fā)現(xiàn)黑色素瘤；②上述部位以前未作過黑色素瘤手術(shù)；③內(nèi)臟無黑色素瘤轉(zhuǎn)移。

鑒別診斷1.顱內(nèi)膠質(zhì)瘤

與顱內(nèi)黑色素瘤在臨床上相似，極易誤診。CT及MRI有明顯占位效應(yīng)及大片水腫帶。在MRI掃描中，病變呈均勻的短T1和短T2信號為黑色素瘤的特征性表現(xiàn)。

2.腦血管病及自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血

部分顱內(nèi)黑色素瘤由于生長迅速，發(fā)生瘤卒中性出血。腫瘤組織也可侵及腦表面血管導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血。CT及MRI掃描可以鑒別。兒童自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血除考慮顱內(nèi)先天性血管畸形外，還應(yīng)考慮顱內(nèi)黑色素瘤伴出血的可能性。

治療由于顱內(nèi)黑色素瘤生長迅速，惡性程度極高，而且極易顱內(nèi)種植轉(zhuǎn)移擴散到整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)，治療較為困難。大多數(shù)顱內(nèi)黑色素瘤患者手術(shù)后存活可超過1年，而非手術(shù)治療存活期為5個月。因此手術(shù)治療仍為顱內(nèi)黑色素瘤病人主要治療手段。

對有明顯顱內(nèi)壓增高而CT或MRI有占位效應(yīng)者應(yīng)該手術(shù)治療，必要時連同病變腦葉一并切除。術(shù)中應(yīng)注意周圍腦組織的保護，以免腫瘤細胞擴散轉(zhuǎn)移。應(yīng)盡量避免切入腦室以防腦室系統(tǒng)種植轉(zhuǎn)移。對CT或MRI占位效應(yīng)不明顯，但顱內(nèi)壓增高癥狀嚴重，腦室擴大者可行腦室-腹腔分流術(shù)以緩解顱內(nèi)高壓，但在腦室穿刺時應(yīng)盡量避開腫瘤區(qū)域，以防腦室或腹腔種植轉(zhuǎn)移。采用手術(shù)切除腫瘤后配合放療和化療方法，對延長病人生命起到了積極作用。有人采用免疫治療亦取得了可喜的結(jié)果。

由于顱內(nèi)黑色素瘤惡性程度高，界限有時欠清，且極易種植轉(zhuǎn)移，故手術(shù)后復(fù)發(fā)很難避免。術(shù)中注意保護周圍腦組織，用棉片將腫瘤區(qū)與其他部位特別是腦脊液通道隔開，沖洗液及時吸去防止外溢，可減少腫瘤細胞擴散種植的機會。在非重要功能域盡量爭取將腫瘤全切。對可能發(fā)生腫瘤或碎塊漂散種植者，術(shù)后及時作放射治療。

預(yù)后顱內(nèi)黑色素瘤無論原發(fā)還是繼發(fā)，惡性程度極高，預(yù)后不良。