[科普中國]-面肌癱瘓

顏面肌分表情肌和咀嚼肌兩部分，前者由面神經(jīng)支配，后者由三叉神經(jīng)運動支支配。此處所敘述面肌癱瘓僅討論表情肌麻痹，即面神經(jīng)麻痹的有關(guān)內(nèi)容，面神經(jīng)麻痹在腦神經(jīng)疾患中較為多見，依據(jù)病因?qū)⑵浞殖商匕l(fā)性、外傷、感染、腫瘤、神經(jīng)源性等5種主要類型。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹即Bell麻痹，作為單獨的疾病詳細介紹。其他類型面神經(jīng)麻痹在此處敘述。

病因1.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

面神經(jīng)麻痹的主要類型是特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，常稱為Bell麻痹，是較常見的一種面神經(jīng)麻痹病例。最常見的是單側(cè)面神經(jīng)麻痹，面神經(jīng)麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹，在排除其他病因后考慮此診斷。在不用治療下，Bell麻痹完全恢復(fù)率為71%，13%的患者僅遺留輕度的后遺癥，16%的患者中度恢復(fù)或恢復(fù)差。

2.感染

感染是面神經(jīng)麻痹的第2個最常見的病因。常見的感染原因有病毒、螺旋體及細菌等。
Ramsay Hunt綜合征伴有帶狀皰疹，是感染類型中最常見的病因之一，一般病情較重。此類型的面神經(jīng)麻痹占所有面神經(jīng)麻痹的12%，伴有不同程度的蝸神經(jīng)受累，表現(xiàn)為蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)癥狀的約占20%。其他的病毒感染還有單純皰疹病毒、麻疹病毒和巨細胞病毒（CMV）也可以產(chǎn)生類似于耳部帶狀皰疹的臨床癥狀。

Lyme病是引起面神經(jīng)麻痹的另一種感染原因。面神經(jīng)麻痹也可繼發(fā)于中耳感染。中耳炎沒有及時治療，可以引起面神經(jīng)麻痹。

3.腫瘤

腫瘤是僅次于感染的常見病因，約5%的面神經(jīng)麻痹患者由腫瘤引起。這些腫瘤包括聽神經(jīng)瘤、腮腺瘤、原發(fā)性膽脂瘤及頸靜脈球腫瘤。在異常情況下，腫瘤本身及外科切除腫瘤均可以引起面神經(jīng)麻痹。

4.神經(jīng)源性

Ratanaprasatporn和May發(fā)表的研究結(jié)果表明，神經(jīng)源性病因引起的面神經(jīng)麻痹占全部面神經(jīng)麻痹的5%。有許多顱內(nèi)，非創(chuàng)傷性神經(jīng)源性面神經(jīng)麻痹以及腦血管病，都是面神經(jīng)麻痹的病因。

Guillain-Barré綜合征和Melkersson-Rosenthal綜合征是面神經(jīng)麻痹罕見的神經(jīng)源性病因。根據(jù)上述提到的發(fā)病率推測，在美國每年約1.72萬例新的面神經(jīng)麻痹的患者是由于神經(jīng)源性原因引起的。

5.創(chuàng)傷性

創(chuàng)傷性損傷是面神經(jīng)麻痹常見的病因之一。其中顳骨骨折是面神經(jīng)麻痹在創(chuàng)傷性原因中最常見的。骨折既可以是縱向的也可以是橫向的，可以由車禍或從高處摔下及自行車事故等引起。

新生兒創(chuàng)傷性面神經(jīng)麻痹最常見于分娩中，年發(fā)病率為1.8‰。在美國每年約有400萬新生兒，這導(dǎo)致7200例新生兒患面神經(jīng)麻痹，約9.0%（700例）新生兒將永久受面神經(jīng)麻痹的折磨。

新生兒面神經(jīng)麻痹主要分為3種類型：

（1）先天性面神經(jīng)麻痹 包括胚胎發(fā)育中出現(xiàn)的發(fā)育障礙，導(dǎo)致面神經(jīng)麻痹或伴隨其他癥狀。

（2）出生前獲得性面神經(jīng)麻痹 是由于影響神經(jīng)發(fā)生的宮內(nèi)環(huán)境或因素的結(jié)果。

（3）出生后獲得性面神經(jīng)麻痹 從感染、創(chuàng)傷、到顱內(nèi)和顱外各種病因的顱骨疾病。

臨床表現(xiàn)臨床可分為中樞性面癱和周圍性面癱兩大類型。

1.中樞性面癱

系對側(cè)皮質(zhì)-腦橋束受損所致，因上組面肌末受累，故僅表現(xiàn)為病變對側(cè)下組面肌的癱瘓，并常伴有該側(cè)的偏癱。

2.除特發(fā)性面神經(jīng)麻痹外，由其他原因引起的周圍性面癱主要有以下幾種

（1）Guillain-Barré綜合征（腦神經(jīng)型） 可出現(xiàn)周圍性面癱，但病變常為雙側(cè)，多數(shù)伴有其他腦神經(jīng)損害。腦脊液可有蛋白（增高）細胞（正常或輕度高）分離現(xiàn)象。

（2）腦橋病變 因面神經(jīng)運動核位于腦橋，其纖維繞過展神經(jīng)核。故腦橋病損除周圍性面癱外，常伴有腦橋內(nèi)部鄰近結(jié)構(gòu)的損害，如同側(cè)外直肌麻痹、面部感覺障礙和對側(cè)肢體癱瘓等。

（3）小腦腦橋角損害 多同時損害同側(cè)第Ⅴ和Ⅷ對腦神經(jīng)以及小腦和延髓。故除周圍性面癱外，還可有同側(cè)面部感覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟失調(diào)及對側(cè)肢體癱瘓等表現(xiàn)。

（4）面神經(jīng)管鄰近部位的病變 如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術(shù)及顱骨骨折等，除周圍性面癱外，可有其他相應(yīng)的體征和病史。

（5）莖乳孔以外的病變 因面神經(jīng)出莖乳孔后穿過腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎癥、腫瘤、頜頸部及腮腺區(qū)手術(shù)均可引起周圍性面癱。但除面癱外，常有相應(yīng)疾病的病史及特征性臨床表現(xiàn)，無聽覺過敏及味覺障礙等。

面神經(jīng)麻痹的體征分為運動、分泌和感覺3類。常急性發(fā)病，病側(cè)上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現(xiàn)，可伴有病側(cè)外耳道和（或）耳后乳突區(qū)疼痛和（或）壓痛。

上組面肌癱瘓導(dǎo)致病側(cè)額紋消失，不能抬額、蹙眉，眼瞼不能閉合或閉合不全，閉眼時眼球向上方轉(zhuǎn)動而露出白色鞏膜（稱Bell現(xiàn)象）。因眼輪匝肌癱瘓，下眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。

下組面肌癱瘓表現(xiàn)為病側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，嘴被牽向病灶對側(cè)，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮時病側(cè)嘴角漏氣。由于頰肌癱瘓，咀嚼時易咬傷頰黏膜，食物常滯留于齒頰之間。

嚴重損傷者，面肌麻痹顯著，甚至見于面部休息時?；颊呦掳氩棵娌考∪馑沙?、面紋消失，頸闊肌裂隙較正常寬，面肌和頸闊肌隨意和協(xié)同運動完全性消失。當(dāng)患者試圖微笑時，下半部面肌拉向?qū)?cè)，造成伸舌或張口時出現(xiàn)偏斜的假象。唾液和食物聚集在癱瘓側(cè)，患者不能閉眼，隨閉眼動作可見眼球向上、并略向內(nèi)轉(zhuǎn)動。當(dāng)病變位于周圍神經(jīng)至神經(jīng)節(jié)時，淚腺神經(jīng)失去作用，不能通過眼瞼運動將眼淚壓進鼻淚管，導(dǎo)致結(jié)合膜囊內(nèi)眼淚聚集過多。因上眼瞼麻痹，角膜反射消失，通過眨動另一側(cè)眼瞼才表明存在角膜感覺和角膜反射的傳入部分。若病變波及鼓索神經(jīng)，可有同側(cè)舌前2/3味覺減退或消失。

若鐙骨肌支以上部位受累時，除味覺障礙外，還可出現(xiàn)同側(cè)聽覺過敏。若膝狀神經(jīng)節(jié)受累（多為帶狀皰疹病毒感染），除面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外，還有同側(cè)唾液、淚液分泌障礙，耳內(nèi)及耳后疼痛，外耳道及耳廓出現(xiàn)皰疹，稱膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征。

檢查1.實驗室檢查

依據(jù)可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查。

（1）血常規(guī)、血電解質(zhì) 一般無特異性改變，起病時血象可稍偏高。

（2）血糖、免疫項目、腦脊液檢查 如異常則有鑒別診斷意義。①Melkersson-Rosenthal綜合征 從病因?qū)W角度出發(fā)必須除外某些炎癥，如結(jié)核、結(jié)節(jié)病等。為此應(yīng)做有關(guān)化驗，通常要做結(jié)核菌素試驗、Kveim反應(yīng)、血清丙球蛋白測定。②Lyme病 血沉可增快；血清GOT、GPT及LDH增高。急性期可從血液、腦脊液、關(guān)節(jié)液和皮膚病灶中查到病原螺旋體。腦脊液初期檢查正常，幾周至幾個月后白細胞增高，以淋巴細胞增高為主，蛋白可略增高。酶聯(lián)免疫試驗（ELISA）和免疫熒光抗體測定抗BB抗體陽性。③免疫球蛋白IgM和IgG滴度 1：64以上為陽性，本病患者IgG和IgM效價發(fā)病3～6周測定，90%的患者＞1：128，早期以IgM增高為主，后期以IgG升高為主。

2.輔助檢查

以下檢查項目如異常，則有鑒別診斷意義。

（1）CT、MRI檢查

（2）顱底攝片

（3）腦電圖、眼底檢查

（4）耳鼻喉科檢查

診斷根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查不難做出診斷。

鑒別診斷1.病變部位鑒別

（1）中樞性面癱 系對側(cè)皮質(zhì)-腦橋束受損所致，因上組面肌未受累，僅表現(xiàn)為病變對側(cè)下組面肌的癱瘓，鼻唇溝變淺、口角下垂、嘴被牽向病灶對側(cè)、鼓腮時病側(cè)嘴角漏氣。常伴有該側(cè)的舌癱和肢體癱。

（2）周圍性面癱 病側(cè)上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現(xiàn)，可伴有病側(cè)外耳道和（或）耳后乳突區(qū)疼痛和（或）壓痛。上組面肌癱瘓導(dǎo)致病側(cè)額紋消失，不能抬額、蹙眉，眼瞼不能閉合或閉合不全，因眼輪匝肌癱瘓，下眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。下組面肌癱瘓表現(xiàn)為病側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，嘴被牽向病灶對側(cè)，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮時病側(cè)嘴角漏氣。

2.少見病因鑒別

（1）Melkersson-Rosenthal綜合征 在診斷復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹患者中，一定要考慮罕見的Melkersson-Rosenthal綜合征。這種疾病的病因不明，包括感染（病毒或細菌）、神經(jīng)營養(yǎng)、過敏、免疫和遺傳。此綜合征的特點包括一側(cè)或雙側(cè)面部麻痹、慢性面部腫脹（特別是唇部）和舌有皺褶（陰囊樣舌）。患者中有家族性報道，但多數(shù)為散發(fā)病例。癥狀有明顯的多樣性。

（2）一側(cè)面肌抽搐和運動亢進性疾病 面部運動功能亢進包括一側(cè)面肌抽搐、眼瞼痙攣和面部多發(fā)性纖維性肌陣攣。其中一側(cè)面肌抽搐是這些疾病中最常見的一種，嚴重的一側(cè)面肌抽搐，患者可以出現(xiàn)眼瞼及上唇方肌攣縮及連帶運動，面部表情肌向患側(cè)偏斜。應(yīng)與面神經(jīng)麻痹后遺癥及面神經(jīng)麻痹相鑒別。

（3）惡性外耳道炎 某些情況下，難治性外耳道感染可能合并一種其他全身性疾病，老年糖尿病患者可以出現(xiàn)一般常規(guī)治療方法療效不佳的一種感染。

（4）中耳炎和乳突炎引起面神經(jīng)麻痹 ①中耳炎 急性化膿性中耳炎是中耳黏膜的急性化膿性炎癥。主要致病菌為肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、乙型溶血性鏈球菌及葡萄球菌等。面神經(jīng)麻痹可能是中耳炎的一種并發(fā)癥。②急性乳突炎 急性乳突炎是乳突氣房黏-骨膜、特別是乳突骨質(zhì)的化膿性炎癥。

治療針對病因進行治療，是基本原則。另外可以嘗試中西醫(yī)結(jié)合治療及理療。應(yīng)用按摩或電刺激癱瘓肌肉，可以維持癱瘓肌肉的緊張度，手術(shù)也可能有助于本病的治療。有學(xué)者推薦應(yīng)用激素治療面神經(jīng)麻痹，以緩解神經(jīng)水腫。但由于幾乎所有患者均出現(xiàn)自行緩解，又未見到進行充分治療性對照實驗以驗證結(jié)果的報告，故此方法的療效并未得到確認。阿昔洛韋治療也未得到證實。一些耳科醫(yī)生建議行顱內(nèi)神經(jīng)減壓術(shù)，以促進面神經(jīng)麻痹的功能恢復(fù)。