[科普中國]-脊髓血管畸形

脊髓血管畸形是指脊髓血管先天發(fā)育異常形成的血管病變。它不包括脊髓血管母細(xì)胞瘤（血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤）等血管性腫瘤。脊髓血管畸形占脊髓腫瘤的少部分。硬脊膜動(dòng)、靜脈瘺（AVF）患者中，大多數(shù)為男性，發(fā)病在40歲以上；而硬脊膜下血管畸形，男女有相似的發(fā)病率，10～30歲為發(fā)病高峰。

病因脊髓血管畸形引起臨床癥狀的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流靜脈壓力高，特別是如并發(fā)動(dòng)脈瘤或靜脈瘤時(shí)，如有突然的動(dòng)脈血壓增高或靜脈回流受阻的因素，則畸形血管極易破裂出血。出血可發(fā)生于脊髓蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)或脊髓內(nèi)。當(dāng)出血形成血腫時(shí)，造成對(duì)脊髓的直接壓迫和破壞，進(jìn)一步加重了脊髓損害。

臨床表現(xiàn)1.神經(jīng)根性疼痛

在病變所在神經(jīng)根分布區(qū)有放射性痛，如頸、背、腰或雙下肢放射痛。體位改變可誘發(fā)疼痛，休息后可自行緩解。疼痛可影響兩個(gè)以上神經(jīng)根分布區(qū)。

2.進(jìn)行性神經(jīng)根和脊髓功能障礙

表現(xiàn)為不同部位，不同程度的運(yùn)動(dòng)、感覺和括約肌功能障礙：肌力弱、間歇性跛行、感覺減退或消失，大小便失禁等。典型癥狀為間歇性跛行，患者在行走一段距離后感到肌力弱、疼痛，休息后癥狀消失，再行走一段距離后癥狀反復(fù)。其原因?yàn)榛窝鼙I血現(xiàn)象使脊髓慢性缺血；當(dāng)運(yùn)動(dòng)時(shí)血液重新分布，多積聚在骨骼肌，則脊髓缺血加重而產(chǎn)生癥狀。

3.急性出血

突然出現(xiàn)劇烈神經(jīng)根性疼痛、四肢癱或截癱，血液可逆流入顱，產(chǎn)生頭痛、嘔吐或抽搐，可有意識(shí)障礙。當(dāng)形成血腫后，對(duì)脊髓的直接破壞或壓迫，使脊髓功能迅速喪失。

4.合并其他畸形

常合并脊柱畸形、病變相應(yīng)節(jié)段的背部皮膚血管瘤（痣）、顱內(nèi)血管畸形、動(dòng)脈瘤、肝或腎血管瘤。

檢查畸形血管破裂可能并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，腰椎穿刺時(shí)可能發(fā)現(xiàn)血性腦脊液。

1.平片

椎體血管瘤可見椎體有柵狀疏松；髓內(nèi)血管畸形可見椎管及椎弓根間距增寬，類似髓內(nèi)腫瘤。Cobb綜合征可見椎體及椎弓根破壞。

2.脊髓造影

造影時(shí)應(yīng)使用非離子性水溶性造影劑，其副作用少，可以較好地在蛛網(wǎng)膜下腔彌散，充分顯示病變區(qū)域。同時(shí)，還能很快吸收，不影響再次行血管造影。必要時(shí)可加行CT掃描或脊髓斷層造影。

（1）髓周正常血管影正常脊髓造影片上?？梢姷剿柚芎退韬蟮难苡埃本€為脊髓前靜脈，彎曲的為脊髓后靜脈，多位于胸4～8節(jié)段。正位斷層可在胸腰段見到發(fā)針樣根髓引流靜脈。

（2）病變的脊髓造影影像脊髓增粗，提示髓內(nèi)血管畸形，脊髓表面的靜脈團(tuán)可致梗阻。椎體血管瘤可造成硬膜外壓迫。另外，在脊髓周圍或椎管圓錐部可見擴(kuò)張或迂曲的血管影。

3.CT掃描

在脊髓造影明確病變節(jié)段后，再行CT掃描，對(duì)病變將會(huì)有一個(gè)更全面的認(rèn)識(shí)。平掃可檢出髓內(nèi)血腫和鈣化。鞘內(nèi)注射造影劑可見蛛網(wǎng)膜、硬膜下腔有異常的充盈缺損。造影增強(qiáng)后，可顯示髓內(nèi)、外異常的血管團(tuán)。

4.磁共振成像（MRI）

可以從矢狀、冠狀、橫斷三維斷層圖像全面認(rèn)識(shí)髓內(nèi)血管畸形的部位、血管團(tuán)的大小、有無靜脈血栓形成，并做手術(shù)后或造影后的隨訪用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海綿狀血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都顯示為蜿蜒迂曲的低信號(hào)流空現(xiàn)象，分布在蛛網(wǎng)膜下腔或脊髓髓內(nèi)。有靜脈充血時(shí)，可顯示脊髓膨大，信號(hào)或強(qiáng)或弱，髓內(nèi)海綿狀血管瘤則在T1加權(quán)像時(shí)表現(xiàn)為較典型的“黑環(huán)”征，即中間是高信號(hào)，提示出血后正鐵血紅蛋白沉積，周圍為低信號(hào)。

5.脊髓血管造影

是確診和分類脊髓血管畸形的惟一方法，同時(shí)亦可為治療提供極有價(jià)值的信息。

診斷1.脊髓血管造影

是確診的惟一方法。通過股動(dòng)脈插管做雙側(cè)椎動(dòng)脈、甲狀頸干、肋頸干、肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈和髂內(nèi)動(dòng)脈造影。

2.脊髓MRI

對(duì)明確動(dòng)靜脈畸形（AVM）的大小和部位有極大幫助。此外，可以鑒別脊髓血管造影所見供血豐富的占位性腫瘤，脊髓血管畸形除急性出血形成血腫外，一般不表現(xiàn)明顯的占位效應(yīng)。

治療目前外科治療脊髓血管畸形的方法有：血管內(nèi)栓塞術(shù)、病灶切除術(shù)、供血?jiǎng)用}結(jié)扎術(shù)和椎板切除減壓術(shù)。由于血管內(nèi)栓塞術(shù)水平的提高和廣泛應(yīng)用，目前越來越多的血管畸形患者可通過血管內(nèi)栓塞術(shù)而達(dá)到治愈目的。對(duì)于急性出血的病例應(yīng)該行急性減壓、清除血腫，防止脊髓因?yàn)檠[壓迫變性、壞死，以利于進(jìn)一步處理。

1.血管內(nèi)栓塞術(shù)

一般講，脊髓血管畸形均是血管內(nèi)栓塞術(shù)的適應(yīng)證，尤其對(duì)于硬脊膜和脊髓周AVF患者是首選治療方法，對(duì)于無法進(jìn)行栓塞的病例可選擇其他治療方法。應(yīng)根據(jù)病變供血?jiǎng)用}、瘺口和畸形血管團(tuán)的情況選擇不同的栓塞材料，球囊和微彈簧圈可將供血?jiǎng)用}和瘺口栓塞。微導(dǎo)管進(jìn)入血管畸形團(tuán)后可以用正丁基-α-氰丙烯酸鹽（NBCA）栓塞畸形血管團(tuán)，在微導(dǎo)管到位并不非常滿意的情況下可以用絲線段和Lavalon微粒，它們依血流趨向性可進(jìn)入畸形血管團(tuán)內(nèi)將其栓塞。對(duì)要進(jìn)行栓塞的動(dòng)脈要仔細(xì)分析，以栓塞后不造成脊髓缺血為目的。由于脊髓后動(dòng)脈為雙根血管，故經(jīng)脊髓后動(dòng)脈進(jìn)行栓塞是較安全的途徑。

2.病灶切除術(shù)

對(duì)脊髓血管病變切除一定要在顯微鏡下操作。對(duì)于畸形血管呈長條狀位于脊髓背側(cè)，可予完整切除。對(duì)于脊髓內(nèi)成熟型AVM，病變范圍局限，也可手術(shù)切除。

3.供血?jiǎng)用}結(jié)扎術(shù)

對(duì)于栓塞失敗或病灶無法切除的畸形血管病變，例如位于脊髓腹側(cè)的AVM，可切除相應(yīng)供血?jiǎng)用}處的椎板，在靠近病灶處結(jié)扎供血?jiǎng)用}，減輕盜血，改善癥狀。但由于病灶存在，側(cè)支供血可使癥狀復(fù)發(fā)。

4.椎板切除減壓術(shù)

只適用于急性出血形成血腫，有脊髓壓迫的病例。