[科普中國(guó)]-發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征

發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征又稱Kleine-Leine綜合征（KLS），是一種罕見(jiàn)的綜合征?；颊叨嘣?0～20歲起病，以男性居多，常伴肥胖，內(nèi)分泌功能無(wú)紊亂。這些人在發(fā)病時(shí)，除了吃飯和大小便時(shí)清醒外，其他時(shí)間都始終處于睡眠狀態(tài)?；颊咴谒邥r(shí)也能被喚醒，也可以自己起來(lái)解大小便，但是醒來(lái)以后，馬上就得吃飯。而且吃飯時(shí)，食量大得驚人，一天一個(gè)人少則吃2～3斤，多則5～6斤食物，問(wèn)到為什么要吃這么多時(shí)，患者會(huì)不假思索地回答“餓得難受”。如不給食物吃，就大吵大鬧，甚至大罵不止。這些患者具有特殊的病理性饑餓，所以又把此病稱之為周期性嗜睡-病理性饑餓癥候群，又稱周期性嗜睡-貪食綜合征。

病因病因不清。目前認(rèn)為嗜睡-貪食綜合征是大腦邊緣系統(tǒng)-下丘腦-腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)機(jī)能受到感染，外傷以及有先天性缺陷之后，產(chǎn)生了輕度的潛在性病變，致使患者到了青春期后因機(jī)體內(nèi)環(huán)境和內(nèi)分泌系統(tǒng)功能失調(diào)，而促發(fā)了本病。

臨床表現(xiàn)1.癥狀

發(fā)作性嗜睡強(qiáng)食綜合征以周期性，發(fā)作性嗜睡和食欲亢進(jìn)為主要癥狀，嗜睡發(fā)作時(shí)可昏睡不醒，呼之能睜眼，但不能說(shuō)話，對(duì)周圍事物漠不關(guān)心，易被激惹，期間常有食欲亢進(jìn)，可喚醒進(jìn)食，進(jìn)食后又睡，飲食量大增，并伴有體重的迅速增加（每天1～2kg），可伴有或不伴有精神癥狀。發(fā)作持續(xù)1天～2周后恢復(fù)，間歇期無(wú)異常，但可反復(fù)發(fā)作，間隔2～4個(gè)月不等；部分患者可有內(nèi)分泌改變，或自主神經(jīng)功能紊亂等。

2.體征

體格檢查無(wú)陽(yáng)性體征，腦電圖可正常，也可表現(xiàn)為中度異常，基本節(jié)律變慢，為8～9次/秒的α節(jié)律，雙額區(qū)高幅θ波，單發(fā)γ波等，頭顱CT，MRI掃描及腦脊液檢查，均無(wú)異常。

檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）多次小睡潛伏期試驗(yàn)（MSLT）。

（2）多導(dǎo)睡眠圖（PSG）檢查。

（3）EEG檢查。

2.輔助檢查

（1）CT及MRI等檢查。

（2）血常規(guī)，血電解質(zhì)，血糖，尿素氮檢查。

（3）心電圖檢查，腹部B超，胸透，甲狀腺功能檢查。

診斷根據(jù)典型的、周期性發(fā)作的嗜睡和食欲亢進(jìn)，伴精神癥狀以及行為異常等，不難診斷。目前對(duì)該病的診斷尚無(wú)客觀檢查依據(jù)，主要根據(jù)國(guó)際疾病分類草案診斷標(biāo)準(zhǔn)：①一種發(fā)作性睡眠、飲食和行為障礙。②發(fā)作期表現(xiàn)為明顯的嗜睡和睡眠時(shí)間延長(zhǎng)、進(jìn)食量增加。③不固定的人格改變，可表現(xiàn)為易激惹性，幻覺(jué)和抑郁等。④發(fā)作持續(xù)幾天到幾周，發(fā)作間期完全正常，而腦電圖、多導(dǎo)睡眠描記法和睡眠潛伏試驗(yàn)有助于診斷。

鑒別診斷應(yīng)與發(fā)作性睡病以及另一類型周期性嗜睡癥-胖睡病鑒別。

治療以對(duì)癥治療為主。有的學(xué)者主張用哌甲酯（哌醋甲酯）口服，發(fā)作停止后，逐漸減量、停用；也有人主張用右旋苯丙胺（安非他明）、苯丙胺、苯妥英（苯妥英鈉）、苯巴比妥（魯米那）、卡馬西平（卡巴咪嗪）、碳酸鋰、谷維素等治療本病。