[科普中國]-神經(jīng)鞘黏液瘤

神經(jīng)鞘黏液瘤為一種神經(jīng)間質腫瘤，其特征為在黏液瘤性基質中呈現(xiàn)不同程度的神經(jīng)鞘細胞增生。本病發(fā)生于中年人（平均年齡48歲），腫瘤主要發(fā)生于頭部和上肢，偶有觸痛。

臨床表現(xiàn)可分經(jīng)典型及細胞型兩型。經(jīng)典型神經(jīng)鞘黏液瘤好發(fā)生于中年人，主要發(fā)生于頭部和上肢。單個損害為皮膚色或粉紅色、橡皮樣硬度的丘疹和結節(jié)。細胞型神經(jīng)鞘黏液瘤好發(fā)于年輕人（平均年齡24歲），女性多見，好發(fā)于頭、頸部。皮損為堅實性，粉紅色或紅褐色丘疹和結節(jié)，大小在3厘米以下。典型神經(jīng)鞘黏液瘤常無自覺癥狀，偶有觸痛。損害為良性，但若切除不完全可復發(fā)。

檢查1.組織病理

經(jīng)典型神經(jīng)鞘黏液瘤通常由互相連接的小葉和束構成真皮內界限清楚的腫瘤。束內含有大量黏液瘤性基質，僅有少量細胞成分。細胞形態(tài)不一，呈肥胖梭形、細長形，有雙極胞漿突，或呈星形。核染色稍深，無明顯核仁。核分裂象稀少或無。偶見多核巨細胞。黏液性基質常由部分保留的包膜或周圍受壓縮的纖維組織分開。雖?？砂l(fā)現(xiàn)其附近各神經(jīng)小支，但通常不容易辨認其與神經(jīng)直接連接。

2.免疫組化檢查

黏液基質中的細胞對S-100蛋白和Ⅳ型膠原呈強陽性，對神經(jīng)元特異性烯醇化酶和Leu7（CD57）抗原呈陽性。當包膜保留時則上皮膜抗原呈陽性反應，軸突的神經(jīng)絲染色為陰性。黏液瘤性基質對酸性黏多糖染色呈強陽性反應。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、皮損特點、組織病理特征性、免疫組織化學染色檢查即可診斷。

治療手術切除，應盡量做到全切除，因為切除不完全可復發(fā)。