腎盂癌和輸尿管癌是指發(fā)生在腎盂、腎盞、輸尿管被覆上皮來源的惡性腫瘤。尿路系統(tǒng)從上到下包括腎盂、腎盞、輸尿管、膀胱及尿道,輸尿管與膀胱交界處以上被稱為上尿路,膀胱和尿道稱為下尿路。因此,發(fā)生在腎盂、輸尿管的腫瘤也就被稱為上尿路腫瘤。在上尿路腫瘤中以腎盂或輸尿管尿路上皮癌最為常見,約占所有上尿路上皮腫瘤的95%。因此,腎盂或輸尿管尿路上皮癌幾乎成為上尿路上皮腫瘤的代名詞,通常所說的上尿路上皮腫瘤往往就是指腎盂或輸尿管尿路上皮癌。腎盂和輸尿管分屬2個器官,但這2個器官所發(fā)生的在病因?qū)W、臨床表現(xiàn)和診斷以及治療方面相似,可以分別發(fā)生,也可以同時或相繼相伴。
由于上尿路與下尿路器官的基本解剖結(jié)構(gòu)、周圍環(huán)境極其相似。因此,這些上尿路癌的生物學(xué)特點與膀胱癌也大致相同,但也具有本身的一些特點。與膀胱癌的發(fā)病率高相比,上尿路上皮癌相對少見。對上尿路上皮癌患者的治療上往往難于采用局部治療方法,通常是采用切除一側(cè)的腎臟、輸尿管全長以及輸尿管開口周圍的部分膀胱。但患者的預(yù)后卻不如膀胱癌。
病因腎盂或輸尿管癌的病因尚未完全明了,但已知的可以導(dǎo)致膀胱癌的相關(guān)因素也都與上尿路上皮癌相關(guān),如職業(yè)暴露,一些職業(yè)工人長期接觸職業(yè)相關(guān)的致癌物,如苯、苯胺、2-奈胺、聯(lián)苯胺等也同樣會導(dǎo)致上尿路上皮癌。此外,與遺傳因素、生活方式(如吸煙)、飲食習(xí)慣(如喜歡吃烤肉、熏肉或煙熏、腌制食物)、長期服用某些藥物(如止痛片)、長期慢性刺激(如尿石)等有關(guān)。與膀胱尿路上皮癌有所不同的是巴爾干腎?。ㄩg質(zhì)性腎炎)患者易患上尿路上皮癌,巴爾干腎病雖然無家族遺傳性,但卻有家族性發(fā)病的特點,這類患者所患腎盂輸尿管尿路上皮癌多為低級別、多發(fā),雙側(cè)患病患者約有10%。
臨床表現(xiàn)腎盂、輸尿管癌患者男性多于女性,男女患者比例為2:1,高發(fā)年齡60歲~70歲。58%~98%的腎盂、輸尿管癌患者以肉眼血尿為首發(fā)癥狀,肉眼血尿的特點是無痛性、間歇性、肉眼全程血尿,有些患者可由于短時間內(nèi)出血量稍多,在輸尿管內(nèi)塑形成長條狀血塊,也有人稱之為“蚯蚓狀血塊”從尿液中排出。少數(shù)患者因腫瘤阻塞腎盂輸尿管交界處后可引起腰部不適、隱痛及脹痛,偶可因凝血塊或腫瘤脫落物通過輸尿管時可引起腎絞痛。因腫瘤長大或梗阻引起腎盂、輸尿管積水時患者表現(xiàn)為腰部鈍痛,但出現(xiàn)腰部包塊者少見。晚期病人出現(xiàn)貧血、腎功能不全;下肢水腫、體重下降、衰弱等惡病質(zhì)表現(xiàn)。近年來由于大家注重健康查體,也有報告稱有10%~15%的患者無臨床癥狀,僅在健康查體或檢查其他疾病時偶然發(fā)現(xiàn)。
檢查診斷發(fā)現(xiàn)腎盂癌或輸尿管癌的主要方法是通過影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腎盂或輸尿管內(nèi)充盈缺損或占位性病變,或經(jīng)腎盂輸尿管鏡檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤,再經(jīng)細(xì)胞學(xué)或病理學(xué)(包括腫瘤活檢或手術(shù)后病理檢查)檢查方能確診。
臨床上常用的診斷或鑒別腎盂和輸尿管癌的檢查方法包括尿常規(guī)檢查,證實有無血尿。尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查尿液中有無癌細(xì)胞,當(dāng)然,尿液中發(fā)現(xiàn)的癌細(xì)胞也可能來之膀胱和尿道,如果是在檢查輸尿管中尿液或腎盂尿中發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞就能診斷輸尿管癌或腎盂癌。
腎盂或輸尿管腫瘤的影像學(xué)檢查方法主要包括以下幾種:
1.超聲檢查
是最常用的檢查方法,可發(fā)現(xiàn)腎盂或輸尿管內(nèi)腫瘤以及腎盂、輸尿管積水,鑒別結(jié)石與軟組織病變。由于輸尿管管腔細(xì)小,經(jīng)腹盆超聲檢查對發(fā)現(xiàn)輸尿管內(nèi)占位性病變有時較困難,特別是下段輸尿管內(nèi)病變,如果經(jīng)直腸或陰道做超聲檢查就比較容易顯示下段輸尿管內(nèi)病變。
2.排泄性尿路造影
是診斷腎盂或輸尿管癌的基本檢查方法之一。腎盂或輸尿管內(nèi)見充盈缺損是腎盂或輸尿管癌比較典型的表現(xiàn)。但應(yīng)注意與結(jié)石、血塊相鑒別。由于腫瘤可引起腎盂或輸尿管內(nèi)梗阻,導(dǎo)致患側(cè)腎臟無功能,可使患者腎臟及輸尿管不能顯影。排泄性尿路造影檢查顯影不良時應(yīng)配合逆行性上尿路造影或其他檢查。
3.逆行性上尿路造影
是通過膀胱鏡將導(dǎo)管插入輸尿管及腎盂,再注入造影劑使上尿路顯影的檢查方法。其優(yōu)點在于:①該項檢查不受患者腎功能好壞以及是否對含碘造影劑過敏的影響,腎盂及輸尿管內(nèi)顯影更清晰,尤其是排泄性造影顯影不良時;②該項檢查需在膀胱鏡檢查時進(jìn)行,可以同時檢查膀胱內(nèi)有無腫瘤,還可以觀察患側(cè)輸尿管口有無噴血,如果輸尿管腫瘤向下從輸尿管口突入膀胱也可被發(fā)現(xiàn);③可以收集患側(cè)腎盂或輸尿管中的尿液做尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查。
4.CT檢查
CT掃描具有高分辨力,在平掃及增強掃描后,能清楚地顯示病變部位、大小、密度浸潤范圍及周圍器官的關(guān)系,對腎盂腫瘤的診斷正確率可達(dá)90%以上。腎盂癌和輸尿管癌典型CT表現(xiàn)為①腎盂或輸尿管內(nèi)發(fā)現(xiàn)軟組織腫瘤,可伴有腎盂或輸尿管積水,還能發(fā)現(xiàn)腎或輸尿管周圍浸潤和區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;②增強后腫瘤強化不明顯。
5.磁共振(MRI)檢查
與CT掃描相比MRI具有優(yōu)良的軟組織對比度以及多軸位的掃描方式的優(yōu)勢,尤其是MRI泌尿系統(tǒng)水成像檢查更有利于診斷腎盂癌和輸尿管癌。
6.輸尿管腎盂鏡檢查
需要在麻醉下進(jìn)行,如果輸尿管腎盂鏡能夠順利導(dǎo)入,可以看到輸尿管或腎盂內(nèi)有無腫瘤,并可以通過刷取細(xì)胞學(xué)或活檢病理學(xué)檢查明確診斷,還可以通過輸尿管腎盂鏡進(jìn)行治療。但輸尿管腎盂鏡檢查需要麻醉下進(jìn)行,也可能不能順利導(dǎo)入到病變部位,甚至造成輸尿管穿孔導(dǎo)致腫瘤移植的危險。因此,目前,輸尿管腎盂鏡檢查并不是常規(guī)檢查項目,通常用在常規(guī)影像學(xué)檢查不能明確診斷或需要肉眼觀察決定是否能夠做保留腎功能的手術(shù)時。
治療至目前為止,腎盂或輸尿管尿路上皮癌患者的標(biāo)準(zhǔn)治療方法仍為外科手術(shù)治療,切除范圍包括患側(cè)腎+輸尿管全長+輸尿管開口周圍部分膀胱。但對于解剖性(先天孤立腎)或功能性(對側(cè)腎臟無功能)的孤立腎或雙腎同時患有腎盂或輸尿管尿路上皮癌患者,如果腫瘤活檢病理檢查證實癌細(xì)胞屬于低期低級,病變局限者可考慮行保留腎臟的手術(shù),如內(nèi)鏡下電灼術(shù)、內(nèi)鏡下切除術(shù)、部分輸尿管切除術(shù)。對于不能手術(shù)的晚期腎盂或輸尿管尿路上皮癌患者可以考慮全身化療,常用的化療方案有:甲氨蝶呤、長春堿、多柔比星和順鉑(M-VAC)和吉西他濱/順鉑(GC)方案是標(biāo)準(zhǔn)治療方案之一。其他方案包括卡鉑/紫杉醇、多西他賽/順鉑和干擾素α/5-氟尿嘧啶/順鉑方案。
預(yù)后pTa/pTis期的患者5年生存率可達(dá)100%,pT15年生存率91%,pT2期患者5年生存率為43%,pT3和pT4期腫瘤患者由于常伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,即使手術(shù)后,患者的生存率仍然很低,5年生存率為23%。N3或M1的患者5年生存率為0。